卡梅現象的介入治療
2018-11-17 09:00
閱讀:2643
來源:愛愛醫
作者:薛磊
責任編輯:點滴管
[導讀] 栓塞療法適用于血管起源清楚的患者,主要用硬化劑(如無水乙醇等)和微彈簧圈等栓塞腫塊滋養動脈,使瘤體缺血、變性及壞死。與此同時,血小板在瘤體內的捕集受抑制,病情發展得到控制。此法可避免手術引起的出血并發癥,但栓塞不當可損傷重要臟器及組織的血供。
Kasabach-Merritt綜合征(kasabach-merrittsyndrome,KMS)即巨大血管瘤伴血小板減少綜合征,由Kasabach和Merritt于1940年首次報道。研究者將巨大血管瘤合并有血小板減少及全身紫癜等特點的癥候群稱為KM綜合征。其典型表現是巨大血管瘤伴血小板減少、低纖維蛋白血癥,繼之發生出血、貧血,嚴重時常導致全身彌漫性血管內凝血,危及生命。
本病多在新生兒期或小嬰兒期發病,在嬰幼兒血管瘤病人中發病率僅占1%~8%。好發于體表、四肢、軀干部位,其中皮膚是血管瘤最常發生的部位。內臟血管瘤可以是單個、多個或一個器官內***或彌散的病灶,可發生于后腹膜、肝臟、脾臟、縱隔和盆腔等部位。其中腹膜后血管瘤通常較大,且較易漏診,具有較高死亡率。
栓塞療法早在1987年就作為治療KM綜合征的輔助治療方法。它適用于血管起源清楚的患者,主要用硬化劑(如無水乙醇等)和微彈簧圈等栓塞腫塊滋養動脈,使瘤體缺血、變性及壞死。與此同時,血小板在瘤體內的捕集受抑制,病情發展得到控制。此法可避免手術引起的出血并發癥,但栓塞不當可損傷重要臟器及組織的血供。有時可引起難以控制的膿毒血癥。已有報道采用明膠海綿、微彈簧圈、聚乙烯醇樹脂(PolyvinylAcetate,PVA)以及縞瑪瑙等栓塞材料均可對血管瘤瘤體直接栓塞治療。明膠海綿在體內存在時間很短,6周后就開始降解,由于血管可以再通所以可以在緊急情況下使用。通常選擇PVA珠子的直徑來閉塞栓塞部位的輸入血管使其不會通過毛細管網導致遠端如肺組織發生栓塞的風險。對于高壓病灶內動靜脈分流的病人來說,使用金屬彈簧圈可使其穿過病灶的可能性減小。已知的風險包括重要器官的缺血性損傷或/和栓塞。有研究報道經皮穿刺動脈栓塞,可以作為治療高輸出性心衰和凝血障礙的嬰兒血管瘤和KM綜合癥患者的一種有效安全治療方案。而最新的報道稱經動脈血管栓塞是有效、安全及優選的治療方案,采用PVA進行動脈血管栓塞,可有效治療血管瘤伴隨KMS患者。