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房間隔缺損(房缺，atrialseptaldefect)也是常見先心病之一，發病率約占先心病的20％－30％。女性較多見。由于小兒時期癥狀多較輕，不少患者到成年時才被發現。單純原發孔缺損按胚胎發育觀點屬于房室間隔缺損，但其診斷治療與繼發孔相似。本癥在心房水平血液左向右分流，右房室除接受腔靜脈回流外，還接受左房分流血液，故容量負荷討雷．小兒時期少見心衰及肺動脈高壓。房間隔缺損可分為原發孔房缺和斷發孔房缺，通常所指的房缺為斷發孔房缺。早在20世紀50年代，就有學者發現，繼發孔型房間隔缺損患者的心電圖中下壁肢體導聯的R波升支或頂峰常存在明顯切跡，是R波形如鉤狀（伴或不伴有右束支阻滯），此后的文獻形象地將其稱為“鉤形R波”（CrochetageonRwave）

一、心電圖表現：

1、出現右束支傳導阻滯圖形；

2、出現右心室肥厚圖形，R’V1波電壓明顯增高，達10－12mm以上，心電圖右偏；

3、也可見到Ⅰ度房室阻滯、預激綜合征、房顫等心律失常，部分缺損較小者，可表現為正常心電圖。

4、“鉤形R波”的心電圖特點包括：

①出現的導聯：主要見于Ⅱ、Ⅲ、avF下壁導聯，在單個導聯可以出現，也可以在2-3個導聯同時出現；

②切跡出現的部位：常在QRS波群起始后80ms內，即R波的升支或頂峰部位出現切跡；切跡使R波升支或頂峰呈鉤形。

③“鉤形R波”并不是完全性或不完全性右束支阻滯的一部分，其可單獨存在，也可與之共存；

④切跡的消失：常在房間隔修補術后的早期（10-15d）消失（占35.1%），一般先于不完全右束支阻滯圖形的消失?；颊哌€可以出現房間隔缺損的其他心電圖表現：額面電軸右偏，右室、右房肥大，一度房室阻滯，房性心律失常等。

二、臨床意義

房間隔缺損以超聲心動圖診斷為準，單純房間隔缺損的臨床癥狀不典型，就診時僅可聞及心臟雜音。血流經過右心時間延長產生的第二心音固定分裂和相對性肺動脈狹窄的收縮期雜音。缺損較大的病人可有相對性三尖瓣狹窄所致舒張期隆隆樣心臟雜音。晚期死亡的主要原因是充血性心力衰竭和心律失常，其發生率與年齡呈正相關，與分流量大致成正比。如果有明顯的收縮期雜音和第二心音固定分裂，或心導管或心臟超聲示左向右分流比超過1.5：1，應立即通過手術或心導管關閉房間隔缺損。seph報道，繼發孔型房間隔缺損患者“鉤形R波”的發生率約73.1%，左向右分流量較大時，該發生率增加。在2~3個下壁導聯均出現或與不完全右束支阻滯同時存在時，其診斷的敏感性和特異性（97.2%）較高。上述特征“鉤形R波”對于早期發現臨床表現不典型的繼發孔型房間隔缺損患者具有一定的臨床意義，但仍需超聲心動圖等影像學檢查進一步確診。

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