早產兒補鐵的釋疑(2)
外一篇 關于地中海貧血患兒輸血的問題
β地貧，確切名稱為珠蛋白生成障礙性貧血，這是一組由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血的疾病。屬于常染色體不完全顯性遺傳病。至于發病機理，病理分型等等我就不贅述了，有興趣的站友可以搜索我曾經在兒科版面發的帖子。
這組疾病目前只有造血干細胞移植可以根治，否則需要終生輸血治療，像血友病一樣，要終生與血為友，非常不幸。我診治的一個患兒，從4歲發病到現在10歲，一直在我們門診輸血維持生命，隨著脾臟功能的亢進，輸血頻率越來越頻繁，且體格發育明顯落后，至今仍然和一個4歲左右的孩子差不多高。很可憐。隨著年齡的增長，患者的生存質量越來越差，相當一部分患兒于第二個十年內因臟器功能衰竭而死亡。
有站友提問，如果沒有好的監測手段，如鄉村，小縣城醫院，如何避免此類患兒“過量輸血”？我覺得這個問題有點不好回答，因為地貧的孩子只要輸血，就會“過量”，因為長期的輸血，骨髓紅細胞造血旺盛、無效紅細胞的生成以及胃腸道鐵吸收的亢進，常導致體內鐵超負荷，最終形成血色病，損害心臟，肝臟，腎臟及內分泌器官功能，當患者體內的鐵累積到20g以上時，則可出現明顯的中毒表現。無論你多么先進的監測手段，都不可避免的走到這一步。所以最好的監測手段就是血常規，一般宜低量輸血，維持患兒血紅蛋白在60~70g /l為好。而如果想要糾正患兒生長發育遲緩的狀態，有經濟條件的患兒可以選擇高量輸血，方法是先反復輸濃縮紅細胞，使患兒血紅蛋白含量沖到120~140g/L，然后每隔3~4周當血紅蛋白低于80~90g時輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg，使血紅蛋白常年維持在100g/l以上。但是這需要較為昂貴的經濟條件和充足的血源地為支撐，一般只有大城市才能辦到。所以很無奈的。
至此，問題已經基本回答完畢。再附帶說一下鐵螯合劑的用法。一般主張2~3歲后或患兒接受10~20次輸血治療后并有鐵負荷過重的證據，血清鐵>1000μg /L,血清轉鐵蛋白完全飽和才開始除鐵治療。目前臨床廣泛使用的是去鐵胺（DFO），劑量：20~50mg/kg.d，用微量泵皮下8~12小時泵入，每周連用5天。據我說知，國內許多城市都沒有鐵螯合劑，只有較大城市和較為發達的城市才有，所以相當麻煩。
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