胸腺瘤術后重癥肌無力1例分析
2020-02-14 09:38
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來源：愛愛醫
作者：馬常天
責任編輯：點滴管
[導讀] 目前，胸腺切除術仍然是重癥肌無力的基本治療方法，適應于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者，或伴有胸腺瘤的患者。
重癥肌無力是一種發生在神經-肌肉接頭處，有乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴的獲得性自身免疫性疾病。其發病機制與遺傳因素、致病性自身抗體、細胞因子、補體參與及胸腺肌細胞等復雜因素有關。
目前，胸腺切除術仍然是重癥肌無力的基本治療方法，適應于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者，或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重癥肌無力是否應手術治療，目前還存在爭議。有關研究表明，重癥肌無力在診斷后進行手術越早，患者受益越大。因此，普遍認為在診斷明確后3年內行手術治療是比較合適的。目前，臨床重癥肌無力胸腺切除手術的路徑有經頸部切口、胸骨部分劈開切口、全胸骨劈開切口等。近年來，普遍采用電視胸腔鏡或機器人輔助胸腺切除術。由于縱膈內異位胸腺組織分布部位較廣泛，雖強調手術時徹底清除縱膈內胸腺及脂肪組織，但要達到100%切除，還是難以達到的。有文獻表明，頸部切口加胸骨劈開的擴大胸腺切除，切除率可達85%~95%。
但也有胸腺切除術后，新發重癥肌無力的病例，我們曾遇到一例病人，女性患者，54歲，術前診斷為縱隔腫物，密度均勻，包膜完整，直徑約4 cm×3 cm，考慮胸腺瘤，平素無肌無力癥狀，體力活動同正常人，完善相關檢查，排除手術禁忌，行胸腔鏡胸腺瘤切除，術后病理提示胸腺瘤。術后第2天進食時出現嗆咳，伴發聲困難，并逐漸加重，無胸悶、氣喘等呼吸困難癥狀，給予激素應用，靜脈補液。術后第4天癥狀無緩解，且出現四肢乏力，伴胸悶、氣喘，考慮重癥肌無力，行新斯的明試驗陽性，于是得以確診，給予溴吡斯的明片，用藥第2天可下床活動，進食嗆咳、四肢乏力等肌無力癥狀逐漸好轉，5天后全身癥狀好轉并出院，院外繼續服藥，出院1周后肌無力癥狀消失，出院1個月逐漸減量溴吡斯的明片至停藥，隨訪至今，無肌無力復發。
術后應視病情延長呼吸機輔助時間，待患者肌力恢復，神志清醒后，拔出氣管插管。術后早期應用抗膽堿酯酶藥物有助于患者肌力的恢復，促進主動排痰，減少呼吸道感染。拔管困難者應及時行氣管切開。術后72h為肌無力危象高發期。一旦出現危象應氣管插管并盡早氣管切開，并調整抗膽堿酯酶藥物和激素的用量，待病情完全穩定后逐漸脫離呼吸機。術后當患者發生呼吸乏力，低氧血癥時，不管是肌無力危象或膽堿能危象，處理上都應果斷給予氣管插管輔助通氣，改善患者通氣功能。目前，多數學者認為，及時采用機械通氣治療是降低術后肌無力危象死亡率的主要手段。
參考文獻
1、中國免疫學會神經免疫學分會.中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2012,19(6):401-408.
2、鐘斌,童繼春,張明,等.經劍突下與經側胸入路胸腔鏡手術在胸腺瘤切除中的應用比較[J].廣東醫學,2019,40(3):383-386.
3、楊根榮,曹建西,張明理.胸腺瘤手術后早期新發重癥肌無力的誤診分析[J].中國實用神經疾病雜志, 2019,22(14):1593-1597 .
目前，胸腺切除術仍然是重癥肌無力的基本治療方法，適應于全身型重癥肌無力藥物療效不佳或難以耐受藥物治療者，或伴有胸腺瘤的患者。眼肌型重癥肌無力是否應手術治療，目前還存在爭議。有關研究表明，重癥肌無力在診斷后進行手術越早，患者受益越大。因此，普遍認為在診斷明確后3年內行手術治療是比較合適的。目前，臨床重癥肌無力胸腺切除手術的路徑有經頸部切口、胸骨部分劈開切口、全胸骨劈開切口等。近年來，普遍采用電視胸腔鏡或機器人輔助胸腺切除術。由于縱膈內異位胸腺組織分布部位較廣泛，雖強調手術時徹底清除縱膈內胸腺及脂肪組織，但要達到100%切除，還是難以達到的。有文獻表明，頸部切口加胸骨劈開的擴大胸腺切除，切除率可達85%~95%。
但也有胸腺切除術后，新發重癥肌無力的病例，我們曾遇到一例病人，女性患者，54歲，術前診斷為縱隔腫物，密度均勻，包膜完整，直徑約4 cm×3 cm，考慮胸腺瘤，平素無肌無力癥狀，體力活動同正常人，完善相關檢查，排除手術禁忌，行胸腔鏡胸腺瘤切除，術后病理提示胸腺瘤。術后第2天進食時出現嗆咳，伴發聲困難，并逐漸加重，無胸悶、氣喘等呼吸困難癥狀，給予激素應用，靜脈補液。術后第4天癥狀無緩解，且出現四肢乏力，伴胸悶、氣喘，考慮重癥肌無力，行新斯的明試驗陽性，于是得以確診，給予溴吡斯的明片，用藥第2天可下床活動，進食嗆咳、四肢乏力等肌無力癥狀逐漸好轉，5天后全身癥狀好轉并出院，院外繼續服藥，出院1周后肌無力癥狀消失，出院1個月逐漸減量溴吡斯的明片至停藥，隨訪至今，無肌無力復發。
術后應視病情延長呼吸機輔助時間，待患者肌力恢復，神志清醒后，拔出氣管插管。術后早期應用抗膽堿酯酶藥物有助于患者肌力的恢復，促進主動排痰，減少呼吸道感染。拔管困難者應及時行氣管切開。術后72h為肌無力危象高發期。一旦出現危象應氣管插管并盡早氣管切開，并調整抗膽堿酯酶藥物和激素的用量，待病情完全穩定后逐漸脫離呼吸機。術后當患者發生呼吸乏力，低氧血癥時，不管是肌無力危象或膽堿能危象，處理上都應果斷給予氣管插管輔助通氣，改善患者通氣功能。目前，多數學者認為，及時采用機械通氣治療是降低術后肌無力危象死亡率的主要手段。
參考文獻
1、中國免疫學會神經免疫學分會.中國重癥肌無力診斷和治療專家共識[J].中國神經免疫學和神經病學雜志,2012,19(6):401-408.
2、鐘斌,童繼春,張明,等.經劍突下與經側胸入路胸腔鏡手術在胸腺瘤切除中的應用比較[J].廣東醫學,2019,40(3):383-386.
3、楊根榮,曹建西,張明理.胸腺瘤手術后早期新發重癥肌無力的誤診分析[J].中國實用神經疾病雜志, 2019,22(14):1593-1597 .
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