淺談布加綜合征的診斷和治療的進展
2019-01-14 15:20
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來源：愛愛醫
作者：馬龍駒
責任編輯：點滴管
[導讀] 布加綜合征的治療理念就是在確診后盡早進行治療，治療原則就是及時解除血管的阻塞，可以緩解肝功能損傷的進一步加重，甚至可以逆轉肝臟的病理性損傷。
布加綜合征是指因肝靜脈回流障礙導致的一系列癥狀及體征，可發生于包括肝靜脈至下腔靜脈人右心房口處的任何部位及任何性質的閉塞或狹窄性病變[1-3]。門靜脈高壓或者下腔靜脈高壓是其主要的臨床表現，腹痛、腹脹，腹壁靜脈曲張，嚴重的出現便血嘔血，血常規有三系減少是出現門靜脈高壓的主要的臨床表現。雙下肢腫脹、皮膚色素沉著甚至出現潰瘍是下腔靜脈曲張的主要的臨床表現。如果患者出現反復右上腹痛痛，肝臟增大，肝功能異常，頑固性腹水需要排除是否有布加綜合征的可能。根據世界衛生組織調查發現布加綜合征的發病率并不高，可以算得上是一種罕見疾病，目前主要集中好發于發展中國家和一些貧窮的國家，可能和這些國家生活水平以及生活的環境有較大的關系。目前主要認為血液的高凝狀態是發病的主要因素，另外環境因素以及骨髓增殖特性疾病，手術創傷等也可能和發病有一定的關系。
早期的布加綜合征的診斷主要依靠彩色多普勒超聲技術，但是該技術的主觀因素較強，對醫生的診斷水平要求高，使得大約有10%的漏診和誤診的病例。隨著CT和核磁共振技術的出現，誤診和漏診率得到了有效的降低，因為CT及核磁共振不僅受主觀因素影響小，可以提供客觀的影像檢查供影像科以及臨床醫生參考討論，還可以明確顯示病變的部位、阻塞的程度、側支開放的情況。目前應用于臨床診斷布加綜合征的診斷金標準是血管造影技術，因為血管造影不會受到周圍的肌肉軟組織以及骨骼等的干擾和影響，相對于CT和核磁共振能更加清晰的顯示病變的部位，長度，程度以及側支循環的情況，受到了臨床的廣泛的推廣以及應用，。
目前布加綜合征主要分為三型：下腔靜脈病變型、肝靜脈型以及混合型。早期的患者可以進行保守治療，主要是抗凝，溶栓，護肝，利尿等對癥支持治療。但是能治愈布加綜合征的治療方法只有進行手術治療，主要包括間接、直接減壓術，病灶切除術也就是根治術和肝移植手術。間接減壓術因為療效差，目前基本被棄用。直接減壓術因為早期療效好，且手術操作技術難度不大，容易推廣，所以目前是除了介入手術外的最常用的手術，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，導致遠期療效差，需要二次手術，限制了其進一步的推廣。根治手術由于可以恢復下腔靜脈的解剖，符合人體的生理特點，術后不易出現肝昏迷等并發癥，目前臨床應用也比較多。肝臟移植手術主要是應用于后期肝臟功能衰竭的患者，但是費用昂貴，一般家庭難以接受。隨著微創技術的發展，目前血管腔內技術也得到了進一步應用于布加綜合征的患者，主要是進行下腔靜脈和肝靜脈的球囊擴張和支架置入手術。
布加綜合征的治療理念就是在確診后盡早進行治療，治療原則就是及時解除血管的阻塞，可以緩解肝功能損傷的進一步加重，甚至可以逆轉肝臟的病理性損傷。具體治療方案的選擇還是需要根據患者的年齡，發病時間，癥狀的嚴重程度，患者的經濟條件以及接診醫院目前的技術水平來選擇，所以需要制定個性化的治療方案。藥物治療不能從根本解決問題，早期患者可以進行減壓術或者根治術以及介入手術，晚期出現了肝功能衰竭的患者需要考慮進行肝臟移植手術。另外對于布加綜合征的患者需要定期進行隨訪，因為部分患者仍處于疾病的進展階段，只是進展比較緩慢。對于部分手術患者術后仍有復發的可能。因為復發后布加綜合征的治療的難度更大。
參考文獻
[1] Shin N，Kim YH，Xu H，et a1．Redefining Bndd—Chiari syn— drome：a systematic review[J]．World J Hepatol，2016，8：691— 702．
[2] Wang ZG，Zhang FJ，Yi MQ，et a1．Evolution of management for Budd—Chiair syndrome：a teanls view from 2564 Datients [J]．ANZ J Surg，2005，75：55—63．
[3] Gonzalez RS，Gilger MA，Huh WJ，et a1．The spectrum of histologic findings in hepatic outflow obstruction[J]．Arch Pathol Lab Med，2017，141：98—103．
圖片來源：123RF
早期的布加綜合征的診斷主要依靠彩色多普勒超聲技術，但是該技術的主觀因素較強，對醫生的診斷水平要求高，使得大約有10%的漏診和誤診的病例。隨著CT和核磁共振技術的出現，誤診和漏診率得到了有效的降低，因為CT及核磁共振不僅受主觀因素影響小，可以提供客觀的影像檢查供影像科以及臨床醫生參考討論，還可以明確顯示病變的部位、阻塞的程度、側支開放的情況。目前應用于臨床診斷布加綜合征的診斷金標準是血管造影技術，因為血管造影不會受到周圍的肌肉軟組織以及骨骼等的干擾和影響，相對于CT和核磁共振能更加清晰的顯示病變的部位，長度，程度以及側支循環的情況，受到了臨床的廣泛的推廣以及應用，。
目前布加綜合征主要分為三型：下腔靜脈病變型、肝靜脈型以及混合型。早期的患者可以進行保守治療，主要是抗凝，溶栓，護肝，利尿等對癥支持治療。但是能治愈布加綜合征的治療方法只有進行手術治療，主要包括間接、直接減壓術，病灶切除術也就是根治術和肝移植手術。間接減壓術因為療效差，目前基本被棄用。直接減壓術因為早期療效好，且手術操作技術難度不大，容易推廣，所以目前是除了介入手術外的最常用的手術，但是由于后期人工血管的栓塞的形成，導致遠期療效差，需要二次手術，限制了其進一步的推廣。根治手術由于可以恢復下腔靜脈的解剖，符合人體的生理特點，術后不易出現肝昏迷等并發癥，目前臨床應用也比較多。肝臟移植手術主要是應用于后期肝臟功能衰竭的患者，但是費用昂貴，一般家庭難以接受。隨著微創技術的發展，目前血管腔內技術也得到了進一步應用于布加綜合征的患者，主要是進行下腔靜脈和肝靜脈的球囊擴張和支架置入手術。
布加綜合征的治療理念就是在確診后盡早進行治療，治療原則就是及時解除血管的阻塞，可以緩解肝功能損傷的進一步加重，甚至可以逆轉肝臟的病理性損傷。具體治療方案的選擇還是需要根據患者的年齡，發病時間，癥狀的嚴重程度，患者的經濟條件以及接診醫院目前的技術水平來選擇，所以需要制定個性化的治療方案。藥物治療不能從根本解決問題，早期患者可以進行減壓術或者根治術以及介入手術，晚期出現了肝功能衰竭的患者需要考慮進行肝臟移植手術。另外對于布加綜合征的患者需要定期進行隨訪，因為部分患者仍處于疾病的進展階段，只是進展比較緩慢。對于部分手術患者術后仍有復發的可能。因為復發后布加綜合征的治療的難度更大。
參考文獻
[1] Shin N，Kim YH，Xu H，et a1．Redefining Bndd—Chiari syn— drome：a systematic review[J]．World J Hepatol，2016，8：691— 702．
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[3] Gonzalez RS，Gilger MA，Huh WJ，et a1．The spectrum of histologic findings in hepatic outflow obstruction[J]．Arch Pathol Lab Med，2017，141：98—103．
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