彌散性血管內凝血(DIC)又稱消耗性凝血病,去纖維蛋白綜合征。DIC是一種影響中樞神經系統最為常見和嚴重的凝血疾病。
病因
常見病因有嚴重感染、創傷、產科和血管病急癥、癌癥、非細菌性血栓性心腦膜炎、蛛網膜下腔出血、腦腫瘤、腦血管畸形,心、肝、腎功能衰竭和免疫性疾病等。在各種致病因素的作用下,血循環內出現局限的或彌漫性的凝血促動,凝血瀑布被激活,產生過量的凝血酶。凝血系統進一步被激活,使血液凝固性增高,破壞了體內凝血和抗凝過程的平衡,纖維蛋白原在微循環內廣泛沉積,形成微血栓,導致臟器的栓塞和微循環障礙,引起腦組織缺血、缺氧和缺血性梗死。在凝血過程中,由于大量血小板和凝血因子被消耗,止血成分生成期縮短,纖溶系統被激活。大量纖維蛋白降解產物的產生,可妨礙血小板的功能和正常纖維蛋白的聚合,血液從高凝狀態轉變為低凝狀態,引起廣泛而嚴重的出血,包括腦組織的彌漫性出血。再則DIC導致心、肺、腎、肝的功能衰竭,又可加重腦損害,并形成惡性循環。
臨床表現
除了DIC的原發病表現已外,亞急性DIC可能與血液凝固性過高產生的血栓栓塞并發癥有關,皮膚、腦、腎、肺、心、肝等都有栓塞壞死及器官功能不全。急性DIC則以出血傾向為主,并因繼發的纖維蛋白溶解日益惡化。雖然多臟器都會受損,但腎臟最易受累。急性DIC也可出現小血管的纖維蛋白沉積,導致出血組織壞死。這種過程發生在手指或足趾者,可致指(趾)壞疽和脫落。DIC致神經系統的臨床表現常有缺血性腦梗死,病變位于頸動脈供血區較椎基底動脈供血區多,可為一側性或雙側性損害。兩側大腦半球的微循環栓塞,常有意識障礙或去皮質狀態。腦出血亦比較常見,多為彌漫性點片狀出血,出現大量腦出血者并不多見。梗死或出血,常導致腦水腫顱內高壓,表現為頭痛、嘔吐、視盤水腫。大約60%病例有癲癎樣發作,部分病例呈癲癎持續癥狀。出現興奮、躁動、譫妄、幻覺和妄想等精神癥狀者亦不少見。
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