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    系統性硬化相關的肺動脈高壓（SSc-APAH）患者比特發性疾病或者其他結締組織病（CTD-APAH）相關的肺動脈高壓患者的死亡率更高。盡管對 PAH 患者風險評分的計算以及高死亡率的預測變量的研究獲得了一定的成果。但尚缺乏通過評估大規模 CTD-APAH 患者去識別 SSc-APAH 患者獨特的死亡預測因子的研究。

    為了明確 SSc-APAH 患者獨特的死亡預測因子并且比較非 SSc 的 CTD 相關肺動脈高壓患者與 SSc-APAH 患者兩者間死亡預測因子的差別，來自斯坦福大學的 Chung 教授團隊開展了一項研究，研究發現，SSc-APAH 患者死亡風險更高，年老男性和低水平 SBP 或 6MWD,或者明顯 mRAP 或 PVR 升高或可提示死亡風險。該研究近期發表在 Chest 雜志上。

    這是一項多中心、前瞻性，以登記已確診或新診斷 PAH（90 天內經右心導管檢查確診后入組）的美國患者為研究對象的研究。采用 Cox 回歸模型評估所有 REVEAL 登記人群中全部之前明確的候選死亡預測因子，從而找尋 SSc-APAH（n=500）與非 SSc-CTD-APAH（n=304）人群的死亡預測因子。

    研究結果表明，已確診和新診斷的 SSc-APAH 組的 3 年生存率分別為 61.4% 和 51.2%,而非 SSc-CTD-APAH 組則為 80.9% 和 76.4%,兩組間有顯著差異。

    多因素分析示：男性年齡 >60 歲，收縮壓（SBP）≤110mmHg,6 分鐘步行距離（6MWD）<165 米，1 年內平均右心房壓（mrap）>20mmHg,以及肺血管阻力（PVR）>32Wood 單位，均是 SSc-APAH 組獨有的死亡預測因子；6MWD≥440 米在非 SSc-CTD-APAH 組為保護因子，但在 SSc-APAH 組則并非保護因子。

    研究發現 SSc-APAH 患者比非 SSc-CTD-APAH 者有更高的死亡率。識別特別有高死亡風險（如年老男性和低水平 SBP 或 6MWD,或者明顯 mRAP 或 PVR 提高）的 SSc-APAH 患者，這可幫助臨床醫生辨認對密切觀察病情進展和制定更為積極的治療方案。