都是肺動脈高壓惹的禍？
2018-12-12 15:20
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來源：愛愛醫
作者：孫士禮
責任編輯：點滴管
[導讀] 臨床突然咳嗽、咯血，主要見于肺結核，肺栓塞，腫瘤，或者支氣管擴張，本例的病程與上述略有區別，患者表現為季節性咳嗽伴心臟癥狀（心悸、胸悶）多年，因咯血2次就診。在考慮病因時應該把繼發性肺動脈高壓因素考慮在內。
心悸胸悶與咳嗽，不明咯血后干擾。四大癥狀如何解，悉心梳理除煩惱。
病例介紹
一、隱潛式發病，摻雜它病中。咯血突至，呼吸循環癥狀交叉
患者，男，45歲，鄉村醫生
主訴：心慌、胸悶伴季節性咳嗽20年，咯血2次。
現病史：于20年前開始出現心慌、胸悶，活動后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動。每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發病后在當地給予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時好時壞。1月前曾因咳嗽、咳痰帶血、無發熱，同時，心慌、胸悶癥狀加重，到當地衛生院就診治療，診斷為“慢性支氣管炎，慢性肺源性心臟病”住院，給予吸氧、輸液、抗感染、止咳化痰及營養支持治療7天，上述癥狀一度好轉。1天前無明顯誘因再次出現咳痰帶血，給予“消炎、止血”處理，癥狀不緩解，反而加重，出現咯血，為鮮紅色，計約30-50ml，共兩次。無發熱、午后潮熱、盜汗癥狀，無胸痛、大量出汗史。急打120車接入院。發病以來，食欲可，二便無異常。夜間睡眠可。
既往史：無哮喘史，否認高血壓、冠心病史，無肝炎、結核等傳染病及其接觸史。
個人史、家族史無特殊。 二、臨床合并癥，心臟病潛行。體格檢查，心肺體征不相上下
輔助檢查：血常規：WBC:7.60×109/L N:76 % L23 % Hb:146g/L PLT341×109/L；尿、糞便常規無異常；血糖、及生化、心肌酶譜未見異常；血沉20mm/h;ASO＜500IU/ml；CRP35.5mg/L。心電圖：竇性心動過速，室性早搏，繼發ST-T改變；胸部X線：雙肺紋理增粗、紊亂。心胸比例擴大，心呈梨型，肺動脈段突出，雙側肋膈角變鈍。心臟彩超提示心室擴張、增大，心室壁無增厚，二尖瓣及三尖瓣輕度反流。
四、深入淺出悉心梳理，各種病因仔細鑒別
本例的臨床診斷頗費周折，患者本人為鄉村醫生。所述病史線索給人一種循環系統疾病的基礎上合并心衰和肺內感染的印象；查體也似乎支持心衰、肺部感染；但是輔助檢查不是那么回事，胸片示 心胸比例擴大，心臟呈梨形，肺動脈段突出。雙側肋膈角變鈍。雙肺紋理紊亂。支持肺心病或心肌病的診斷；反過來推臨床癥狀與體征，似乎擴張型心肌病不能除外；而患者后期出現咯血，在排除結核的同時，又讓人不得不考慮支氣管擴張。后者也可引起肺心病表現。
1.慢性阻塞性肺部疾病：支持點：①患者每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發病后在當地給予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時好時壞。②頸靜脈充盈，肺部啰音。不支持點：①患者以心慌、胸悶為主訴，于20年前開始出現心慌、胸悶，活動后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動。②查體未發現肺氣腫的線索，這在慢阻肺患者罕見。不完全可逆的氣流受限是COPD診斷的必備條件，肺功能檢查是診斷COPD的金標準。
2.擴張型心肌病：臨床表現比較符合，病因不明，發病時年齡在青年期，臨床有慢性心衰表現，由于肺淤血可以出現咳血或咯血表現。但是擴張型心肌病常伴有淤血性肝腫大，病史達20年之久，這種情況也比較少見。
3.支氣管擴張：多有反復胸悶和咳嗽、咳大量膿痰表現，后期可出現咯血，本例胸片表現不特異，胸部CT發現肺部卷發樣、蜂窩狀影有助于診斷。
4.風濕性心臟病患者常常出現痰中帶血表現，偶有大咯血發生，咯血的原因主要為：①突然咯大量鮮血，通常見于嚴重風濕性心臟病二尖瓣狹窄（尤其早期），可為首發癥狀。支氣管靜脈同時回流人體循環靜脈和肺靜脈，當肺靜脈壓突然升高時，粘膜下淤血、擴張而壁薄的支氣管靜脈（動脈血）破裂引起大咯血，咯血后肺靜脈壓減低，咯血可自止。病程延續多年后支氣管靜脈壁常常增厚，且隨病情進展肺血管阻力增加并逐漸出現右心功能不全，使咯血減少。②陣發性夜間呼吸困難或咳嗽時為血性痰或痰中帶血；一般較少出現鮮血。③急性肺水腫時常常咳大量粉紅色泡沫狀痰；④肺梗死時的咯血一般為暗紅色血痰，并常呈膠凍樣，為本癥晚期并發慢性心衰時發生的情況。偶爾也可咳鮮血。但本例沒有該病相關體征，心臟彩超所見二尖瓣病變不支持診斷為風濕性心臟病。
5.肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。發病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長者數年（最長可達12年），短者數月，少數則在腎炎后發生。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。根據反復咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷。
五、反復咨詢事出有因，地方性疾病露出端倪
患者季節性咳嗽，病史多年，臨床癥狀與心臟病同行，目前考慮有兩種情況可能：其一是慢支處于相對穩定狀態（臨床緩解期），其二是慢支癥狀被心臟病癥狀掩蓋。另外，需注意季節性咳嗽還見于變應性咳嗽及非典型哮喘，前者抗組胺治療有效，后者支氣管擴張劑治療有效。
入院后仔細詢問病史，患者否認哮喘家族史，自訴當地有克山病患者，自己的毛病自己知道，沒有提供相關病史，怕受到歧視。拒絕繼續檢查，堅決拒絕做心肌活檢。經抗感染、大量維生素C、改善心功能、對癥支持治療10天后癥狀好轉出院。
本例最后診斷：
1.慢性克山病合并慢性心衰
2.慢性支氣管炎
3.繼發肺動脈高壓癥
討論：
臨床突然咳嗽、咯血，主要見于肺結核，肺栓塞，腫瘤，或者支氣管擴張，本例的病程與上述略有區別，患者表現為季節性咳嗽伴心臟癥狀（心悸、胸悶）多年，因咯血2次就診。在考慮病因時應該把繼發性肺動脈高壓因素考慮在內。在引起咯血的心臟病中以風濕性心臟病二尖瓣狹窄最為常見。該病后期常常合并繼發性肺動脈高壓。本例合并慢性心衰、繼發肺動脈高壓可引起的淤血性咯血，應該引起臨床醫生高度重視。
有咳、痰、喘癥狀的不一定都是慢性阻塞性肺疾病（COPD），但是需警惕隱匿發病者。反復咳嗽、喘息既可有心源性疾病，也可見于氣管源性疾病兩類。心源性哮喘：常見于慢性左心功能不全，活動后氣喘心慌，當合并肺部感染或勞累后癥狀可加重。慢性左心衰竭可由高血壓病、冠心病、動脈硬化等基礎疾病發展出現。氣管源性：常見于慢性支氣管炎或COPD、支氣管哮喘、支氣管擴張癥、彌漫性泛細支氣管炎等。慢性支氣管炎與季節性咳嗽有關。COPD是一種具有氣流阻塞特征的慢性支氣管炎和（或）肺氣腫，可進一步發展為肺心病和呼吸衰竭的常見慢性疾病。多于中年后起病，其癥狀緩慢進展，逐漸加重，多有長期吸煙史和(或)有害氣體和顆粒接觸史；而支氣管哮喘多在兒童或青少年期起病；癥狀起伏較大，常伴有過敏體質、過敏性鼻炎和(或)濕疹等，部分患者有哮喘家族史。一些患者慢性哮喘與COPD兩種疾病可齊集一身、重疊存在，臨床應注意。對照慢性阻塞性肺疾病全球倡議（GOLD）定義，慢性支氣管炎指每年咳嗽、咳痰>3個月，并連續2年發作。本例慢性支氣管炎診斷應予診斷。
文獻報道，克山病主要病變是心肌實質變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。本例心臟超聲所見符合擴張型心肌病，與上述病理所見比較吻合。而且心電圖提示室性早搏，支持診斷為克山病。
克山病是一種原因未明的地方性心臟病。其分型均采用1982年全國克山病防止經驗交流會上的分型標準，共分四型[1]：急性型、亞急性型、起病緩慢型和潛在型。急性克山病盡可能做到“三早”。即早發現，早診斷，早治療。本例屬于起病緩慢型。一經診斷，需及時調整方案，改善心功能，提高患者生命質量。
本例治療原則是：治療克山病，兼顧慢性支氣管炎治療。慢性克山病主要控制心力衰竭和心律失常。并防止感染、化痰治療慢性支氣管炎；對肺動脈高壓干預，目前仍然存在很多疑難問題，預后仍然惡劣，治療手段仍然有限，藥物價格昂貴[3]。應以治療基礎疾病為主，多數情況下肺動脈高壓可隨其基礎病的改善而得到控制。同時避免過勞、受寒等誘因。消除各種相互制約影響，解除潛在隱患，以免加重心臟負擔。
通過本例提示：
1. 本例“心慌、胸悶”為主癥，不能忽視病史中的其它癥狀。季節性咳嗽要想到慢性支氣管炎的可能，以防漏診。
2.當我們臨床遇到似是而非的病例時，詳細詢問病史是診斷的前提。本例為鄉村醫生，但諱疾忌醫，隱瞞相關病史，給診斷造成了一定的困難。
3.本例“心慌、胸悶”為主訴，臨床雖然指向性較強，應該把循環系統疾病作為診斷重點。相關文獻[1]分析提示，臨床醫生在對引起心臟擴大的原因診斷中，需要充分考慮到多種可能性并逐一排除，對于病程中無胸痛的患者，也要警惕慢性克山病的可能性。地域性患病因素是主要特征，結合心臟彩超綜合評估克山病的診斷。今后臨床需多加注意，避免誤診。
參考文獻
[1]夏德義,于**,倪國治,等.克山病診斷標準.中國地方病學雜志，1996，6： 367-377
[2]呂輝，劉啟源，付秀利.慢型克山病誤診為擴張型心肌病一例報告.中國地方病學雜志，1991，5：58-58
[3]荊志成，徐希奇.攻克肺動脈高壓的長征之路:雖艱難但必勝.365醫學網：2014-06-05
病例介紹
一、隱潛式發病，摻雜它病中。咯血突至，呼吸循環癥狀交叉
患者，男，45歲，鄉村醫生
主訴：心慌、胸悶伴季節性咳嗽20年，咯血2次。
現病史：于20年前開始出現心慌、胸悶，活動后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動。每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發病后在當地給予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時好時壞。1月前曾因咳嗽、咳痰帶血、無發熱，同時，心慌、胸悶癥狀加重，到當地衛生院就診治療，診斷為“慢性支氣管炎，慢性肺源性心臟病”住院，給予吸氧、輸液、抗感染、止咳化痰及營養支持治療7天，上述癥狀一度好轉。1天前無明顯誘因再次出現咳痰帶血，給予“消炎、止血”處理，癥狀不緩解，反而加重，出現咯血，為鮮紅色，計約30-50ml，共兩次。無發熱、午后潮熱、盜汗癥狀，無胸痛、大量出汗史。急打120車接入院。發病以來，食欲可，二便無異常。夜間睡眠可。
既往史：無哮喘史，否認高血壓、冠心病史，無肝炎、結核等傳染病及其接觸史。
個人史、家族史無特殊。 二、臨床合并癥，心臟病潛行。體格檢查，心肺體征不相上下
入院查體：T36.5°C，P106bpm，R24bpm，BP90/60mmHg。成年男性，發育正常，營養一般，神志清，精神緊張，被動**，查體合作，全身皮膚無黃染及出血點，淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱發育無異常，五官端正，未見二尖瓣面容，眼瞼無浮腫，結膜無充血、水腫，鞏膜無黃染，雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，耳鼻無異常，無鼻中隔偏曲，鼻道通暢無分泌物，各副鼻竇區無壓痛，口唇紫紺，咽部無充血，雙扁桃體無腫大，頸軟，氣管居中，甲狀腺無腫大。頸靜脈充盈。胸廓對稱無畸形，雙側呼吸運動相等，節律勻稱，語音震顫覺正常，雙肺叩呈清音，聽診：兩側肺呼吸音粗，可聞及干濕性啰音。心前區無隆起，心尖搏動局限，無震顫，心界兩側擴大，心音有力，心律106bpm，心律不齊，可聞及早搏，心前區可聞及II/6級吹風樣收縮期雜音，P2亢進無分裂。腹部平軟，腹壁靜脈不顯露，無胃腸型，全腹無壓痛，未觸及包塊，肝脾肋下均未觸及，腹水征（-），肝區及雙腎區無叩擊痛。腸鳴音正常。腹部未聞及血管雜音。**及外生殖器拒查，脊柱四肢無畸形，雙下肢輕度浮腫，各關節無紅腫，活動無障礙，無杵狀指（趾）。
輔助檢查：血常規：WBC:7.60×109/L N:76 % L23 % Hb:146g/L PLT341×109/L；尿、糞便常規無異常；血糖、及生化、心肌酶譜未見異常；血沉20mm/h;ASO＜500IU/ml；CRP35.5mg/L。心電圖：竇性心動過速，室性早搏，繼發ST-T改變；胸部X線：雙肺紋理增粗、紊亂。心胸比例擴大，心呈梨型，肺動脈段突出，雙側肋膈角變鈍。心臟彩超提示心室擴張、增大，心室壁無增厚，二尖瓣及三尖瓣輕度反流。
四、深入淺出悉心梳理，各種病因仔細鑒別
本例的臨床診斷頗費周折，患者本人為鄉村醫生。所述病史線索給人一種循環系統疾病的基礎上合并心衰和肺內感染的印象；查體也似乎支持心衰、肺部感染；但是輔助檢查不是那么回事，胸片示 心胸比例擴大，心臟呈梨形，肺動脈段突出。雙側肋膈角變鈍。雙肺紋理紊亂。支持肺心病或心肌病的診斷；反過來推臨床癥狀與體征，似乎擴張型心肌病不能除外；而患者后期出現咯血，在排除結核的同時，又讓人不得不考慮支氣管擴張。后者也可引起肺心病表現。
1.慢性阻塞性肺部疾病：支持點：①患者每年冬季易于感冒咳嗽，癥狀加重，發病后在當地給予“消炎、止咳化痰”等藥物治療也可緩解，但癥狀時好時壞。②頸靜脈充盈，肺部啰音。不支持點：①患者以心慌、胸悶為主訴，于20年前開始出現心慌、胸悶，活動后加重，休息后可緩解。能勝任一般體力勞動。②查體未發現肺氣腫的線索，這在慢阻肺患者罕見。不完全可逆的氣流受限是COPD診斷的必備條件，肺功能檢查是診斷COPD的金標準。
2.擴張型心肌病：臨床表現比較符合，病因不明，發病時年齡在青年期，臨床有慢性心衰表現，由于肺淤血可以出現咳血或咯血表現。但是擴張型心肌病常伴有淤血性肝腫大，病史達20年之久，這種情況也比較少見。
3.支氣管擴張：多有反復胸悶和咳嗽、咳大量膿痰表現，后期可出現咯血，本例胸片表現不特異，胸部CT發現肺部卷發樣、蜂窩狀影有助于診斷。
4.風濕性心臟病患者常常出現痰中帶血表現，偶有大咯血發生，咯血的原因主要為：①突然咯大量鮮血，通常見于嚴重風濕性心臟病二尖瓣狹窄（尤其早期），可為首發癥狀。支氣管靜脈同時回流人體循環靜脈和肺靜脈，當肺靜脈壓突然升高時，粘膜下淤血、擴張而壁薄的支氣管靜脈（動脈血）破裂引起大咯血，咯血后肺靜脈壓減低，咯血可自止。病程延續多年后支氣管靜脈壁常常增厚，且隨病情進展肺血管阻力增加并逐漸出現右心功能不全，使咯血減少。②陣發性夜間呼吸困難或咳嗽時為血性痰或痰中帶血；一般較少出現鮮血。③急性肺水腫時常常咳大量粉紅色泡沫狀痰；④肺梗死時的咯血一般為暗紅色血痰，并常呈膠凍樣，為本癥晚期并發慢性心衰時發生的情況。偶爾也可咳鮮血。但本例沒有該病相關體征，心臟彩超所見二尖瓣病變不支持診斷為風濕性心臟病。
5.肺出血-腎炎綜合征（Goodpastures syndrome）由于肺泡壁毛細血管基膜和腎小球基底膜存在交叉反應抗原，故可以引起繼發性腎損傷。發病前不少患者有呼吸道感染，以后有反復咯血，大多數出現在腎臟病變之前，長者數年（最長可達12年），短者數月，少數則在腎炎后發生。本病的特征為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。根據反復咯血、血尿、X線征象及痰中含鐵血黃素細胞陽性即可作出診斷。
6.克山病：病因目前尚不清楚。克山病全部發生在低硒地帶，主要為急性和慢性心功能不全，心臟擴大，心律失常以及腦、肺和腎等臟器的栓塞。臨床根據發病急緩分為急性型、亞急性型、慢性型和潛在型4種類型。本例雖沒有栓塞表現，但其它表現與之相符，難以排除慢性克山病。需詳細了解流行病學資料、進一步做心臟彩超和心肌活檢等檢查，確定診斷。
五、反復咨詢事出有因，地方性疾病露出端倪
患者季節性咳嗽，病史多年，臨床癥狀與心臟病同行，目前考慮有兩種情況可能：其一是慢支處于相對穩定狀態（臨床緩解期），其二是慢支癥狀被心臟病癥狀掩蓋。另外，需注意季節性咳嗽還見于變應性咳嗽及非典型哮喘，前者抗組胺治療有效，后者支氣管擴張劑治療有效。
入院后仔細詢問病史，患者否認哮喘家族史，自訴當地有克山病患者，自己的毛病自己知道，沒有提供相關病史，怕受到歧視。拒絕繼續檢查，堅決拒絕做心肌活檢。經抗感染、大量維生素C、改善心功能、對癥支持治療10天后癥狀好轉出院。
本例最后診斷：
1.慢性克山病合并慢性心衰
2.慢性支氣管炎
3.繼發肺動脈高壓癥
臨床突然咳嗽、咯血，主要見于肺結核，肺栓塞，腫瘤，或者支氣管擴張，本例的病程與上述略有區別，患者表現為季節性咳嗽伴心臟癥狀（心悸、胸悶）多年，因咯血2次就診。在考慮病因時應該把繼發性肺動脈高壓因素考慮在內。在引起咯血的心臟病中以風濕性心臟病二尖瓣狹窄最為常見。該病后期常常合并繼發性肺動脈高壓。本例合并慢性心衰、繼發肺動脈高壓可引起的淤血性咯血，應該引起臨床醫生高度重視。
有咳、痰、喘癥狀的不一定都是慢性阻塞性肺疾病（COPD），但是需警惕隱匿發病者。反復咳嗽、喘息既可有心源性疾病，也可見于氣管源性疾病兩類。心源性哮喘：常見于慢性左心功能不全，活動后氣喘心慌，當合并肺部感染或勞累后癥狀可加重。慢性左心衰竭可由高血壓病、冠心病、動脈硬化等基礎疾病發展出現。氣管源性：常見于慢性支氣管炎或COPD、支氣管哮喘、支氣管擴張癥、彌漫性泛細支氣管炎等。慢性支氣管炎與季節性咳嗽有關。COPD是一種具有氣流阻塞特征的慢性支氣管炎和（或）肺氣腫，可進一步發展為肺心病和呼吸衰竭的常見慢性疾病。多于中年后起病，其癥狀緩慢進展，逐漸加重，多有長期吸煙史和(或)有害氣體和顆粒接觸史；而支氣管哮喘多在兒童或青少年期起病；癥狀起伏較大，常伴有過敏體質、過敏性鼻炎和(或)濕疹等，部分患者有哮喘家族史。一些患者慢性哮喘與COPD兩種疾病可齊集一身、重疊存在，臨床應注意。對照慢性阻塞性肺疾病全球倡議（GOLD）定義，慢性支氣管炎指每年咳嗽、咳痰>3個月，并連續2年發作。本例慢性支氣管炎診斷應予診斷。
文獻報道，克山病主要病變是心肌實質變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂。本例心臟超聲所見符合擴張型心肌病，與上述病理所見比較吻合。而且心電圖提示室性早搏，支持診斷為克山病。
克山病是一種原因未明的地方性心臟病。其分型均采用1982年全國克山病防止經驗交流會上的分型標準，共分四型[1]：急性型、亞急性型、起病緩慢型和潛在型。急性克山病盡可能做到“三早”。即早發現，早診斷，早治療。本例屬于起病緩慢型。一經診斷，需及時調整方案，改善心功能，提高患者生命質量。
本例治療原則是：治療克山病，兼顧慢性支氣管炎治療。慢性克山病主要控制心力衰竭和心律失常。并防止感染、化痰治療慢性支氣管炎；對肺動脈高壓干預，目前仍然存在很多疑難問題，預后仍然惡劣，治療手段仍然有限，藥物價格昂貴[3]。應以治療基礎疾病為主，多數情況下肺動脈高壓可隨其基礎病的改善而得到控制。同時避免過勞、受寒等誘因。消除各種相互制約影響，解除潛在隱患，以免加重心臟負擔。
通過本例提示：
1. 本例“心慌、胸悶”為主癥，不能忽視病史中的其它癥狀。季節性咳嗽要想到慢性支氣管炎的可能，以防漏診。
2.當我們臨床遇到似是而非的病例時，詳細詢問病史是診斷的前提。本例為鄉村醫生，但諱疾忌醫，隱瞞相關病史，給診斷造成了一定的困難。
3.本例“心慌、胸悶”為主訴，臨床雖然指向性較強，應該把循環系統疾病作為診斷重點。相關文獻[1]分析提示，臨床醫生在對引起心臟擴大的原因診斷中，需要充分考慮到多種可能性并逐一排除，對于病程中無胸痛的患者，也要警惕慢性克山病的可能性。地域性患病因素是主要特征，結合心臟彩超綜合評估克山病的診斷。今后臨床需多加注意，避免誤診。
參考文獻
[1]夏德義,于**,倪國治,等.克山病診斷標準.中國地方病學雜志，1996，6： 367-377
[2]呂輝，劉啟源，付秀利.慢型克山病誤診為擴張型心肌病一例報告.中國地方病學雜志，1991，5：58-58
[3]荊志成，徐希奇.攻克肺動脈高壓的長征之路:雖艱難但必勝.365醫學網：2014-06-05
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