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    一、亞急性脊髓聯合變性臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為亞急性脊髓聯合變性（ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*），即維生素B12缺乏引起的神經系統變性疾病，病變主要累及脊髓后索、側索及周圍神經，偶可累及視神經及大腦白質。

    （二）診斷依據。

    根據《臨床診療指南-神經病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。

    1.臨床表現：亞急性或慢性起病，脊髓側索、后索及周圍神經損害癥狀進行性加重，可伴有視神經或大腦功能損害表現。可伴有貧血或消化道癥狀等。

    2.輔助檢查：
    （1）實驗室檢查：全血細胞計數減少，平均紅細胞體積增大、平均血紅蛋白含量增高。血清維生素B12和/或葉酸水平多數降低，腦脊液蛋白輕度增高/正常。
    （2）脊髓MRI檢查：頸胸段脊髓后索長條狀T1長T2異常信號，增強掃描無強化。慢性階段MRI表現可正常。
    （3）神經電生理檢查：肌電圖檢查顯示神經傳導速度減慢，神經波幅降低。體感誘發電位（SEP）檢查顯示N20潛伏期及N20–N13 CCT明顯延長。運動誘發電位（MEP）檢查顯示皮層潛伏期及上下肢中樞運動傳導時間明顯延長。視覺誘發電位（VEP）檢測顯示視神經受損。
    （4）骨髓穿刺檢查（貧血患者）：網織紅細胞增多。

    （三）選擇治療方案的依據。

    根據《臨床診療指南-神經病學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。

    1.維生素B12治療：早期大劑量維生素B12治療。甲鈷胺500–1000μg 每日或隔日肌肉注射一次，根據病情和維生素B12濃度在15日或1個月后改為250μg每日或隔日肌肉注射一次，連續30天。后續口服小劑量維持一般不小于1年，甚至終身服藥。
    2.葉酸治療：葉酸缺乏患者予以葉酸，每日口服5mg，但不宜單獨使用，以免病情加重。
    3.鐵劑治療：血紅細胞逐步增長患者可予以硫酸亞鐵。
    4.原發疾病治療：胃酸缺乏患者予以胃蛋白酶、稀鹽酸合劑等。
    5.對癥治療：痛性感覺異常患者可予卡馬西平、加巴噴丁和苯妥英鈉；肢體痙攣或肌張力高患者可予巴氯芬、氯硝西泮；有精神癥狀患者可予奮乃靜等抗精神病藥物。
    6.康復治療。

    （四）標準住院日為8–14日。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10：E53.801+ G32.001* /D51.901+ G32.001*脊髓亞急性聯合變性疾病編碼。
    2.不需要手術治療的胃腸道疾病。
    3.有其他疾病，但住院期間無需特殊處理（檢查和治療），不影響第一診斷臨床路徑流程實施。
    4.無嚴重合并疾病或并發癥（惡性腫瘤、免疫系統疾病、心、肺、肝、腎功能衰竭等）。

    （六）住院期間檢查項目。

    1.必需的檢查項目：
    （1）血常規、尿常規、大便常規；
    （2）血清葉酸、維生素B12；
    （3）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、感染性疾病篩查（乙肝、梅毒、艾滋病等）；
    （4）腰穿腦脊液；
    （5）脊髓MRI。

    2.根據患者病情可選擇的檢查項目：
    （1）胃液分析；
    （2）骨髓穿刺檢查；
    （3）神經電生理檢查：EMG、SEP、MEP、VEP、BAEP。

    （七）選擇用藥。

    1.維生素B12、葉酸。
    2.鐵劑（血紅細胞逐步增長患者）。
    3.胃蛋白酶、稀鹽酸合劑（胃酸缺乏患者）。
    4.卡馬西平、加巴噴丁和苯妥英鈉（痛性感覺異常患者）。
    5.巴氯芬、氯硝西泮等（肢體痙攣或肌張力高患者）。
    6.奮乃靜等抗精神病藥物（精神癥狀患者）。
    7.胃蛋白酶、稀鹽酸合劑等原發性疾病治療藥物。

    （八）出院標準。

    1.診斷明確，病情穩定。
    2.無需要住院治療的并發癥。

    （九）變異及原因分析。

    1.嚴重腸炎、胃炎等需要專科治療。
    2.住院期間病情加重，或出現并發癥，需進入ICU治療，導致住院時間延長和住院費用增加。

    二、亞急性脊髓聯合變性臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為亞急性脊髓聯合變性（ICD-10：E53.801+ G32.001*/D51.901+ G32.001*）

    患者姓名：         性別：         年齡：    門診號：         住院號：

    住院日期：    年    月    日  出院日期：    年    月    日 標準住院日：8–14日

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