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    圖 1. 胸片提示兩肺彌漫巨大囊泡樣改變。

    隨后 CT 提示兩肺多發厚薄不均的不規則囊泡，以中上肺病變為主（圖 2）。

    圖 2. A-D 胸部 CT 平掃顯示兩肺多發厚薄不均的不規則囊泡，部分較大且有融合，以上、中肺野為主，下肺較少。

    曾建議患者行外科肺活檢以明確診斷，然而由于患者在入院后 10 天內病情急劇惡化而未能進行。患者因急性低氧性呼吸衰竭，并發氣胸需要置管引流，以及需要機械通氣支持轉入 ICU。

    起初經驗性給予大劑量激素治療，不幸的是患者很快出現無脈性心電活動，心跳驟停，并且沒有能夠成功復蘇。對取得的肺部標本進行病理檢查發現，在細支氣管和小支氣管上有密集的炎癥細胞浸潤、包繞。

    免疫組化染色提示炎癥細胞中 CD1a 和 S-100 蛋白強陽性（圖 3）。

    圖 3.  A.（倍數 X40）肺部結節低倍視野 HE 染色可見混合的炎癥細胞，多數細胞可見明顯胞漿顆粒；B.（倍數 X200）高倍視野 HE 染色可見散在分布的嗜酸性粒細胞（箭頭）；C.（倍數 X400）高倍視野 HE 染色可見細胞胞漿豐富，核溝、核皺縮，細胞核呈「咖啡豆樣」改變；D.（倍數 X100）免疫組化可見 CD1a 染色陽性，S-100 蛋白陽性（未顯示）。

    診斷是什么？

    發生于非吸煙患者的肺部朗格漢斯細胞增多癥

    討論

    肺部朗格漢斯細胞增多癥（PLCH），又稱作肺部嗜酸性粒細胞性肉芽腫或者肺部組織細胞增多癥 X，是一種肺部的少見病。盡管偶有例外，然而典型病例多伴有吸煙史。

    因為幾乎所有的患者都有吸煙史，因此吸煙也被認為是一個發病因素。有 15% 的患者有肺外表現。

    在成人 PLCH 患者中，最常見的肺外表現是下丘腦累及誘發的尿崩癥和骨的囊性病變。青年人中該病呈散發狀態并且沒有性別差異。PLCH 的肺部典型表現是朗格漢斯細胞在小氣道的聚集。

    朗格漢斯細胞起源于單核巨噬細胞系，胞漿中有明顯的伯貝克顆粒，免疫組化染色可見 S-100 蛋白，CD1a，以及人白細胞抗原 -DR 陽性。

    朗格漢斯細胞的聚集可形成細胞結節。這些結節通常在 1——5 mm 大小，由朗格漢斯細胞，漿細胞，淋巴細胞，成纖維細胞，以及著色的肺泡巨噬細胞構成。隨病情進展，結節的構成可由細胞為主變為細胞和纖維混合，最終變為纖維性結節。纖維結節外形呈衛星狀，并可以和鄰近結節融合。由于肉芽腫活動導致的細支氣管破壞可產生囊狀病變，并引發相應的小支氣管擴張。

    PLCH 臨床表現通常包括干咳、呼吸困難和自發性氣胸，也有患者可能完全沒有任何癥狀。肺功能檢查中最常見的異常是彌散功能下降。隨著病情的進展和纖維化的出現，通常會發展成限制性通氣功能障礙。在少數通常是那些囊性病變進展的病人中，也會出現氣流阻塞和過度充氣。許多病人的通氣功能障礙是混合型的。

    胸片的典型表現包括兩側對稱出現的微結節和網狀結節浸潤，通常以上肺、中肺為主。常規胸片檢查往往會低估囊性病變的程度，并且只有當病情進展，囊性病變惡化時才會明顯。

    高分辨率 CT 是評估 PLCH 的有效工具，并且和臨床表現相結合，往往可以做出臨床診斷——典型特點是年輕吸煙患者，兩肺多發囊狀病變和結節，以中上肺為主，并伴有間質增厚。

    結節多發生在疾病的早期階段，隨著病情進展，會出現囊性病變。結節的邊緣可以光整或者模糊，也會出現大而形狀奇怪的結節。囊性病變通常小于 20mm, 并且壁薄。進展期的患者會出現蜂窩肺。

    對 PLCH 患者行 PDG-PET 掃描會出現攝取增加，在疾病早期，CT 上以結節性病變為主時通常 PDG-PET 掃描為陽性，當疾病進展到以囊性病變為主，結節減少時，PDG-PET 掃描通常呈陰性。

    診斷 PLCH 的金標準是外科肺活檢的標本上可見朗格漢斯細胞沿細支氣管中心浸潤，細胞胞漿有大量嗜酸性物質，可見核溝以及核皺褶，光鏡下可見伯貝克顆粒（5 層透胞漿樣結構），免疫組化可見 CD1a 染色和 S-100 蛋白陽性。

    也可考慮進行經支氣管鏡肺泡灌洗術（BAL）或者經支氣管鏡肺活檢檢查。肺泡灌洗液（BALF）應該重點尋找 CD1a 陽性的朗格漢斯細胞。當 BALF 朗格漢斯細胞 >5% 時，可以考慮診斷 PLCH。經支氣管鏡肺活檢對 PLCH 患者有 10——50% 的陽性率，可作為初始檢查。

    PLCH 的治療主要是戒煙，通常這是穩定患者癥狀唯一的有效措施。對于病情進展和有癥狀的患者，通常給予激素治療，然而這么做既沒有對照研究，也沒有循證證據以證實其有效性，大多是來源于散發的個案報道。

    激素治療可能對疾病早期結節為主的患者有效，但對于進展期以囊性病變為主的患者幾乎沒有用。應用其他的免疫抑制劑治療的經驗，都是基于個案報道，包括：長春花堿、甲氨蝶呤、環玲酰胺、依托泊苷、以及氟脫氧核苷。

    氟脫氧核苷是一種嘌呤糖苷類似物，用于治療囊性病變為主的患者時，呼吸困難和肺功能都有改善，這是一個很重要的進步。在 PLCH 患者中，臨床醫生需要關注的另一個問題是氣胸。

    對于小的氣胸可以采取保守治療，但對于復發性氣胸和大的氣胸，則應該考慮行胸膜固定術。同時應注意排查患者是否存在肺動脈高壓，這既是病情進展的標志，也和預后不良相關。

    PLCH 患者預后總體較好，但有證據表明其生存期小于普通人群。另外，有一部分患者疾病會進展。

    其原因與以下因素有關：年齡太大或太小、多系統累及、全身癥狀時間延長、影像學上可見廣泛囊泡形成和蜂窩肺、彌散功能嚴重下降、使用激素治療時間延長、發生肺動脈高壓等。

    對于那些戒煙和使用免疫抑制劑后病情仍然進展的患者，肺移植可作為最后的手段考慮，其移植后的生存率與其他疾病相當。

    在 PLCH 患者中，淋巴瘤和血液系統疾病的發生率較高，這是否和血液干細胞系功能受損，使用免疫抑制藥物的毒性，還是香煙的作用有關目前還不清楚。

    臨床過程

    該患者的病理結果和免疫組化均支持 PLCH 的診斷。另外，其肺部血管可見多發血栓栓塞，這可能是患者無脈性電活動心跳驟停的原因。并最終導致患者死亡。

    臨床拮萃

    1. PLCH 多見于吸煙患者，但非吸煙患者偶爾也會發生 PLCH。

    2. PLCH 的影像學表現可反應其疾病的分期，早期多表現為結節影，后期進展以囊性病變為主。典型的影像學改變多發生在上、中肺葉。

    3. 朗格漢斯細胞進行免疫組化染色時可見 CD1a 陽性和 S-100 蛋白。

    4. 戒煙是 PLCH 治療的核心。