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    右室流出道室速在無器質性心臟病患者中是來源于右室流出道的特發性室速或正常心臟的室速，右室流出道室速的固有特征是：左束支阻滯圖形伴下壁導聯高R波，一般不會導致血液動力學惡化，一般在20-40歲出現癥狀，通常見于女性，有研究報道其占所有室速的10%以上，這種心律失常的機制為循環中的AMP所介導觸發的，當運動和情緒應激時能導致室早的頻率增加，甚至可誘導出現非持續性或持續性室速（如下圖）。

    目前，更多的報道特發性RVOT室速的長期預后良好，在雙心室功能良好的患者中猝死罕見。事實上，在正常心臟中，右室來源的室早較左心室來源的室早更常見， 并且右側室早更常起源于右室流出道。因此，如果一位患者主述心悸（無器質性心臟?。┌槠鹪从谟沂伊鞒龅赖氖以缫话銦o需過于擔心，即或其發生右室流出道室 速，也能很好耐受。

    至心律失常性右室心肌?。ˋRVC）是一個進展性疾病，它的特征是右室壁被纖維脂肪組織代替，更常出現右室起源的心律 失常，臨床表現輕者可僅為單純的室早，重者可表現為室顫而出現猝死，有些患者在疾病的早期階段也可發生猝死。在早期階段診斷是比較困難的，此階段心電圖超 過40%的患者正常，有可能存在小面積的室壁運動異常，常規超聲心動圖不能發現，一些患者只能依賴尸檢才能診斷。

    由于RVOT特發性室速 和特發性室早預后良好，對射頻消融治療反應良好，而ARVC預后不良，射頻消融的長期效果差，最好的治療是植入ICD.所以出現RVOT或右室起源的室早 或室速，應該鑒別是特發性室早或室速還是ARVC,這要更多的輔助檢查來協助診斷，如有創的方法（如心導管）或無創的方法（如MRI、核素心血管造影、超 聲心動圖等），ARVC的主要診斷標準就是通過上述方法判斷右心室存在運動障礙的區域，其中平衡法核素心室造影可以發現早期的右室功能異常。

    如下圖：在運動耐量試驗中監測到的右室流出道起源的非持續性室速
 

    所有的RVOT異位激動都是良性的嗎？

    無 器質性心臟病患者出現的特發性右室流出道室速通常認為是良性的，射頻消融是一種有效的治療手段，右心室流出道是最常見的無器質性心臟病患者室速起源部位。 然而，最近發現特發性室顫也可以起源于“良性”的右室流出道。在這些起源于右室流出道的特發性室顫或多形性室速患者中，其靜息心電圖顯示室顫或多形性室速 發作前后QT間期正常。這些患者無Brugada綜合癥樣右束支阻滯和ST段抬高，信號平均心電圖晚電位陰性，排除致心律失常右室發育不良。這種患者可能 是右室流出道室速的一種變異，通常有暈厥病史，部分病人室顫發作時僅有心悸癥狀。因此，對于所謂的“良性”右室流出道室速患者應進行隨訪，以發現其是否具 有特發性室顫或多形性室速。

    圖：注意誘發室顫的QRS波與前面孤立的室早形態一致。（見*號標志處）

    觸 發活動被認為是起源于右室流出道特發性單形性室速的發生機制。在具有惡性室性心律失常的右室流出道室早患者中動態心電圖觀察到頻發室早，信號平均心電圖晚 電位陰性，心內電圖未發現其他異常。一些患者起搏標測時出現多形性QRS波，但如下的情況也不能排除：起搏傳導一部分心搏，另一部分心搏并不是起搏奪獲產 生的。一種推論是局灶快速的觸發活動或微折返產生功能性和或延遲傳導最終導致激動紊亂性傳導致心室——纖顫樣傳導，室顫或多形性室速由此產生。也有可能存 在多個局灶，其中一個局灶產生室早，室早一旦產生誘發第二個局灶，產生多形態的QRS波。其中一部分患者在消融靶室早后出現第二種類型的室早可以證實這種 推論。原發室早可能機制是觸發活動，但不能除外其他機制。一些報道認為消融此類特發性室顫和或多形性室速時，室早是否消失并不是成功的標志。對于這種情況 的認識是：射頻消融可能導致心律失?；|改變或重構了心律失?；|。不過，消除室早可能有助于消除室顫和或多形性室速的觸發因素。

    然而， 右室流出道也是Brugada綜合癥患者和特發性室顫的起源部位。這類多形性心律失常患者可表現為暈厥、心臟驟停和罕見的聯律間期非常短的室早（室早騎跨 在T波波峰上——患者具有更多發作的單形性室速和心悸的癥狀）以及頻發長配對間期的室早（室早遠離T波）。因此，現今，區別起源于右室流出道的良性單形性 室速和惡性多形性心律失常成為臨床上一個重要的問題。由于這種惡性室早的配對間期處于一個“中間值”（長于特發型室顫的偶聯間期但短于真正良性的單形性右 室流出道室速），期前收縮的偶聯間期（落在T波下降肢）提供了判別其惡性本質的線索。

    如一位婦女15年前診斷為“良性右室流出道室早”,后發現暈厥和多形性室速。圖A中我們可以看出室早距前一個T波距離較近（箭頭所指）?；颊甙l生暈厥時記錄到多形性室速，可以見到室早二聯律時室早的配對間期更短，落在T波波峰上。

    現今特發于右室流出道室早誘發的室顫和或多形性室速多為中青年人，室早個數和偶聯間期不能區分惡性右室流出道室速（多形性）和良性右室流出道室速（單形 性）。31%的多形性室速患者有暈厥病史（室顫患者有心臟驟停史），我們不必驚訝于這種高發率，因為多形性室速的頻率（220——276次/分）遠快于單形 性室速（一般<230次/分）。幸運的是可以射頻消融“治愈”這種患者。

    在一些個案報道中觀察到短偶聯間期室早誘發多形性右室流出道室 速，我們現在命名為“變異型短偶聯間期右室流出道室速”,這個詞干曾被Leenhardt和Philippe Coumel用于描述特發型室顫。不過，有時觸發多形性室速的偶聯間期很長。“起源于右室流出道的特發型室顫”不是一個很好的命名，因為后者提示自發性室 早伴超短偶聯間期且程序性心室**時容易誘發出室顫。然而，前面已經談到特發于右室流出道室早誘發的室顫和或多形性室速中僅有很少的患者誘發出室顫。對于 亞洲人，多形性室速要考慮是否為Brugada綜合癥，不過特發于右室流出道室早誘發的室顫和或多形性室速患者無Brugada綜合癥典型心電圖改變，且 藥物激發試驗陰性。對于這類患者我們認為命名為“特發性多形性右室流出道室速”或“惡性特發性室速”比較恰當。

    有學者分析起源于右室流出 道的室早誘發特發性室顫和多形性室速這種患者的基本資料有以下的特征：（1）大多有暈厥或先兆暈厥癥狀；（2）家族史少見；（3）誘發多形性室速或室顫的 室性搏動與孤立的室早類似；（4）發作多形性室速或室顫前QT間期正常；（5）多形性室速發作時頻率快（平均心律244次/分）；（5）誘發多形性室速或 室顫的室性心搏配對間期與孤立性室早一致。

    然而，比較起源于右室流出道的室早誘發多形性室速或室顫患者與單純右室流出道室速相比有以下的特征：（1）兩組人群在年齡、性別、猝死家族史、動態心電圖 檢出孤立室早個數和配對間期等無差異；（2）多形性室速/室顫暈厥史較單純右室流出道室速多見，前者頻率更快（244次/分 vs 183次/分）。

    Rosebaum室性早搏

    1969年，美國心臟病學家Rosenbaum 研究了健康人的室性早搏心電圖特點，認為這種室性早搏起源于右室心肌，主要見于健康人，與器質性心臟病無關，并分析了這種室性早搏的產生機制，這種室性早搏被稱為“Rosenbaum 室性早搏”

    Rosenbaum 室性早搏的心電圖特點：① 額面向量環向下，電軸輕度右偏，多在+60°—— +120°之間，與左后分支阻滯類似；② 1I、III、aVF導聯QRS波常直立高大，I導聯為小R或rS型；③ 胸導聯為左束支阻滯形態，但與典型的左束支阻滯不同之處在于Rosenbaum 室性早搏QRS波的初始向量向前，而且運行緩慢，以及橫面向量環逆鐘向運轉。

    “惡性”室性早搏

    2002 年Haissaguerre首先報道了在看似正常的心臟由于起源于局部的頻發室性早搏觸發了多形性室性心律失常，這種室性早搏通過標測發現其部位在 RVOT和也沿著左室和右室的普肯野系統遠端向前傳導，導管消融可以消除這些早搏和減少VF事件的發生。起源于右室流出道的室早也可以引起惡性室性心律失 常，這種室早的聯律間期短，有時R波在前一個心搏的T波上，在多形性室速發生時其頻率更快（220-280次/分），如果這種室早是短偶聯間期和非常頻 繁，以及這快頻率室速跟這室早有關，并且有暈厥的既往史，那么更進一步的處理（如射頻消融）是推薦的。

    兒茶酚胺依賴性多形性室性心動過速 是一個罕見的在心臟ryanodine受體（RyR）和集鈣蛋白突變引起的疾病，它關鍵是心室肌鈣調節蛋白，通過兒茶酚胺導致惡性室性心律失常的發生，這 些患者可因為運動或情感應激誘發出多形性室速或室顫，而出現暈厥或猝死，這時通常用β受體阻滯劑和ICD處理。

    室性早搏的治療

    室性早搏的治療要基于下面幾點來考慮：

    1）是否有潛在的心臟疾病；

    2）室早的發作頻率和既往有無室速發作史；

    3）癥狀發作的頻率和嚴重性。

    在 無心臟疾病患者，如果室性早搏發作不頻繁，或者運動耐量試驗（ETT）室早頻率減少，并且沒有室速的病史，那么患者應該打消疑慮，并不需要特殊的治療，特 別是無癥狀的患者。當然如果患者存在室性心律失常相關的顯著的癥狀，那么應該檢查血壓，如果血壓升高應該給予觀察和治療，并注意生活方式，減少咖啡攝入， 如果這些方法失敗，那么可以考慮用β受體阻滯劑，但要注意要取得療效與副反應之間的平衡。其它的抗心律失常藥物沒有證據支持單純用來抑制室性早搏，特別是 考慮到這些藥物得知心律失常作用和其他的副作用。

    在心臟正常的頻發單源性室性早搏患者，特別是如果運動誘發出現室早連發或出現室速時，射頻消融可以考慮，特別是室早來源于RVOT的其療效很好，局灶性室早也可來源于右室其它部位、LVOT和Valsalva竇，這些都可以用射頻消融治療。

    在 存在心臟疾病的患者，特別是伴隨收縮功能損害和/或存在心衰的癥狀，那么室性早搏的存在表示存在之心律失常的危險和反應基礎心臟疾病的嚴重性，即使室早發 作不頻繁，也要注意心源性猝死（SCD）的危險?？梢杂行У臏p少室早的頻率和減輕癥狀，并可預防猝死發作。如果患者存在室早頻發或非持續性室速發作，如果 評估惡性室性心律失常導致猝死的危險高的話，那么除用β受體阻滯劑治療外，要考慮植入ICD.具體處理見下表：