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肺高血壓診治指南 內容預覽： 

    肺高血壓（pulmonary hypertension,PH）是一大類以肺動脈壓力增高，伴或不伴有小肺動脈病變為特征的惡性肺血管疾病，往往引起右心功能衰竭甚至死亡[1]。PH已成為一類嚴重威脅人類身心健康的常見疾病[2]。

    近十余年來隨著國內外對肺高血壓流行病學和發病機制，病理學及病理生理學研究的深入，診斷評價手段的不斷豐富，以及大規模臨床治療研究結果的公布，特別是2008年世界衛生組織基于近期肺高血壓領域最新研究進展制定了第四次PH診斷和治療指南，在此基礎上2009年美國和歐洲均公布了更新后的肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertension,PAH）和PH指南或專家共識[3,4]。這些診療指南和專家共識規范了臨床醫師的診治行為，顯著改善了PH患者的生活質量和預后。

    我國2007年公布的中國肺動脈高壓診斷與治療專家共識基于2003年世界衛生組織肺高血壓診治指南制定，對提高我國臨床醫師診斷意識及整體診治水平發揮了重要作用[5]。歐美指南中更新的內容及近年來我國公布的肺動脈高壓診斷和治療臨床研究結果均提示，我們有必要及時更新我國對于肺動脈高壓和肺高壓的指南文件，用于指導臨床實踐。因此中華醫學會心血管病分會肺血管病學組相關專家和中華心血管病雜志組織國內肺高壓領域專家共同對我國指南進行修訂更新。

    肺高血壓是指肺內循環系統發生高血壓，包括PAH、肺靜脈高壓和混合性肺高血壓。整個肺循環，任何系統或者局部病變而引起的肺循環血壓增高均可稱為肺高血壓(簡稱：肺高壓)，對應英文為“pulmonary hypertension, PH”。目前可將PH分為5大類，具體分類見PH的臨床分類。

    肺動脈高壓是指孤立的肺動脈血壓增高，而肺靜脈壓力正常，主要原因是小肺動脈原發病變或其他的相關疾病導致肺動脈阻力增加，表現為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓正常，跨肺壓差需要正常，所以需要肺毛細血管楔壓(PCWP)才能診斷，對應英文為“pulmonary arterial hypertension, PAH”。目前被劃分為PH的第一大類。

    特發性PAH是PAH的一種，指沒有PAH基因突變和明確危險因素接觸史的一類特定疾病，對應英文為“idiopathic pulmonary arterial hypertension, IPAH”。PH是一個血流動力學概念，診斷標準：在海平面狀態下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓 (mPAP) ≥25 mm Hg。這個診斷標準為國內外所有PH臨床試驗和注冊登記研究所采用[4]。正常人mPAP為（14±3） mmHg，最高不超過20 mmHg。mPAP在21～24 mmHg之間為臨界PH[6]。停止使用“運動時右心導管測量的mPAP>30 mmHg”作為PH診斷標準，主要原因是健康志愿者運動時mPAP也可超過30 mmHg。另外取消靜息時右心導管檢查肺動脈收縮壓> 30 mmHg的診斷標準。

    1973年世界衛生組織召開的第一次原發性PAH會議將PH分為原發性PAH和繼發性PAH兩大類。1998年法國Evian會議根據PH的病理學特點、病理生理學特點和治療方法的不同將PH分為五大類，并于2003年***斯會議對Evian診斷分類標準進行修訂。2008年在美國Dana Point舉行的第四次世界PH會議經過討論達成共識，對PH的診斷分類進行新的更新（Dana Point分類，表12-2）[6]。

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