經典型kaposi肉瘤診療體會
2019-03-11 16:00
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來源：愛愛醫
作者：黨林
責任編輯：點滴管
[導讀] 臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現青紫色結節或斑塊，可發生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發病晚，可雙側分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發病，單側分布。
Kaposi肉瘤(KS)又名多發性特發性血管肉瘤，1972年由Kaposi首報。該病在我國新疆地區報告較多，主要見于當地的**爾和哈薩克等少數民族。KS的病因不明，可能是感染、遺傳易感性、地理環境和流行病學等綜合作用的結果。近年有研究表明：MCI-1，SPINK5基因可能與KS的發病有關聯，在KS組織中lyn蛋白異常表達在其發展過程中可能發揮了一定的作用；AIDS相關型KS中。HHV-8在發病中起重要作用，在未發生KS的AIDS患者體內若查出HHV-8陽性，通常2-4年會出現KS。本病根據臨床表現可分經典型、非洲型、AIDS相關型和同種異質移植型。經典型好發于50-70歲的男性，皮損位于下肢遠端，呈青紅或紫色斑片。后增大融合成斑塊或結節，約10％病例常累及皮下淋巴結，內臟受累以胃腸道最常見。本型死亡率為l0％～20％，平均存活9年。這4種臨床類型的KS病例組織病理表現基本一致。以梭形細胞增生、血管瘤樣結構、紅細胞外滲、含鐵血黃素沉積以及慢性炎性浸潤為主。免疫組化示梭形細胞CD34彌漫陽性，局部CD31和肌動蛋白陽性。
Kaposi肉瘤屬于少見病例，臨床當中不易見到，真正遇到時候又容易誤診漏診，那么結合一個實際病例談一下診治體會。
臨床資料：患者男，78歲，漢族，因雙足紫紅色斑丘疹2年余來我院就診。患者于2年前無明顯誘因發現左足趾部紫紅色斑疹，無明顯自覺癥狀，未診治，此后雙足逐漸出現類似皮損，皮損面積逐漸擴大，部分區域出現紫紅色丘疹，偶有瘙癢。曾在當地醫院就診，取病理示：考慮低度惡性纖維瘤或纖維組織細胞瘤，建議免疫組化或外院會診。病程中，無畏寒、發熱，飲食睡眠如常，大小便正常，體重無明顯變化。既往健康，個人史及家族史無異常。皮膚科檢查：雙足散在紫紅色斑疹，邊界不清楚，右足第三趾一黃豆大小紫紅色丘疹，左足外側踝下方一黃豆大小紫紅色丘疹及左足第四趾數個米粒至黃豆大小紫紅色丘疹。輔助檢查：胸部正側位X線片及心電圖未見異常，血尿常規、肝功、腎功、離子、血糖、血脂未見異常，梅毒螺旋體及HIV抗體陰性。皮損組織病理檢查：腫瘤上部表皮變薄，表皮突消失，真皮腫瘤呈團塊狀浸潤，瘤團內可見彌漫性分布的梭形細胞及增生的小血管．間質外見個別外溢的紅細胞及含鐵血黃素．部分梭形細胞形成腔隙樣結構，可見核分裂像及個別漿細胞。免疫組化：CD31（+）、CD34（+++）、 Vimentin（+++）、SMA （+）、S100（－）。符合經典型kaposi肉瘤。
診治體會：我們診斷過5例經典型kaposi肉瘤，Kaposi肉瘤是具有低度惡性腫瘤，分為斑片期、斑塊期、腫瘤期，早期發現適度干預治療，可以延長生存率，皮膚科醫生要提高警惕提高臨床認識，可有助于早期診斷。
臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現青紫色結節或斑塊，可發生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發病晚，可雙側分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發病，單側分布。兩型假性kaposi 肉瘤的組織學改變相同，損害內均有毛細血管及成纖維細胞增生，伴紅細胞外溢及含鐵血黃素，類似于kapos肉瘤，但無梭形細胞及非典型性改變。當然臨床上還需要和其他疾病鑒別，早期（斑片期）要和皮炎鑒別，斑塊期要和蕈樣肉芽腫等鑒別，因此皮膚科醫生要多看圖譜，找出不同疾病之間的細微差別，提供診斷率，對于不能確定診斷的病例要做病理檢查。
kaposi肉瘤的治療根據不同時期選擇不同，早期可以選擇沙力度胺等藥物治療，腫瘤期皮損對化療高度敏感；經典型KS有復發可能。應堅持隨訪并監測有無內臟受累。
圖片來源：123RF
Kaposi肉瘤屬于少見病例，臨床當中不易見到，真正遇到時候又容易誤診漏診，那么結合一個實際病例談一下診治體會。
臨床資料：患者男，78歲，漢族，因雙足紫紅色斑丘疹2年余來我院就診。患者于2年前無明顯誘因發現左足趾部紫紅色斑疹，無明顯自覺癥狀，未診治，此后雙足逐漸出現類似皮損，皮損面積逐漸擴大，部分區域出現紫紅色丘疹，偶有瘙癢。曾在當地醫院就診，取病理示：考慮低度惡性纖維瘤或纖維組織細胞瘤，建議免疫組化或外院會診。病程中，無畏寒、發熱，飲食睡眠如常，大小便正常，體重無明顯變化。既往健康，個人史及家族史無異常。皮膚科檢查：雙足散在紫紅色斑疹，邊界不清楚，右足第三趾一黃豆大小紫紅色丘疹，左足外側踝下方一黃豆大小紫紅色丘疹及左足第四趾數個米粒至黃豆大小紫紅色丘疹。輔助檢查：胸部正側位X線片及心電圖未見異常，血尿常規、肝功、腎功、離子、血糖、血脂未見異常，梅毒螺旋體及HIV抗體陰性。皮損組織病理檢查：腫瘤上部表皮變薄，表皮突消失，真皮腫瘤呈團塊狀浸潤，瘤團內可見彌漫性分布的梭形細胞及增生的小血管．間質外見個別外溢的紅細胞及含鐵血黃素．部分梭形細胞形成腔隙樣結構，可見核分裂像及個別漿細胞。免疫組化：CD31（+）、CD34（+++）、 Vimentin（+++）、SMA （+）、S100（－）。符合經典型kaposi肉瘤。
診治體會：我們診斷過5例經典型kaposi肉瘤，Kaposi肉瘤是具有低度惡性腫瘤，分為斑片期、斑塊期、腫瘤期，早期發現適度干預治療，可以延長生存率，皮膚科醫生要提高警惕提高臨床認識，可有助于早期診斷。
臨床上kaposi肉瘤首先要和假性kaposi肉瘤進行鑒別診斷，假性kaposi肉瘤通常在趾、足背或小腿出現青紫色結節或斑塊，可發生痛性潰瘍，分成2型，一為mali型，伴有郁積性皮炎，發病晚，可雙側分布；另一組為stewart-bluefarb型，伴骨肥大靜脈曲張綜合征，幼年發病，單側分布。兩型假性kaposi 肉瘤的組織學改變相同，損害內均有毛細血管及成纖維細胞增生，伴紅細胞外溢及含鐵血黃素，類似于kapos肉瘤，但無梭形細胞及非典型性改變。當然臨床上還需要和其他疾病鑒別，早期（斑片期）要和皮炎鑒別，斑塊期要和蕈樣肉芽腫等鑒別，因此皮膚科醫生要多看圖譜，找出不同疾病之間的細微差別，提供診斷率，對于不能確定診斷的病例要做病理檢查。
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