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    討論

    HLH是一種罕見的綜合征，發生在暴露于不同的病原體之后 （表 1）， EBV是最常見的誘發因素。遺憾的是，如果 HLH 與 EBV相關且不予治療的話，通常是致命性的，死因常為出血、感染或是多臟器功能衰竭。
 

    為了提高生存率， 出血和嚴重 （機會性） 感染應當給予治療。 早期給予依托泊苷和地塞米松也可以提高生存率， 特別是在診斷后的4wk內。在病理生理上，HLH是一種過度炎癥反應綜合征， 以吞噬功能亢進、 凋亡觸發缺陷、 細胞毒性T細胞和自然殺傷細胞活力減低為特征，還可見T淋巴細胞和巨噬細胞的廣泛聚集，其中一些可能具有血細胞吞噬作用。 這種誘發HLH的潛在免疫缺陷，可以是免疫效應細胞的遺傳性缺陷， 也可后天獲得。 通過炎癥介質的免疫抑制或細胞毒療法造成免疫效應細胞感染， 可導致獲得性的免疫缺陷。HLH臨床表現為長期的發熱、肝脾腫大和血細胞減少 （表2）， 發病前常有上呼吸道或胃腸道的感染。 其他常見異常有斑丘疹， 肝酶、 膽紅素和乳酸脫氫酶升高，凝血功能障礙，中樞神經系統癥狀和血清鐵蛋白升高 （表 2）。
 

    HLH有兩種類型：原發型或家族型，以及繼發性或反應型。由于轉歸和治療的不同，分型較為重要。 對于反應型患者，通過支持治療以及治療潛在性感染， 治愈率大約為60%。 而原發型 （家族型）HLH或EBV相關HLH的自然病程就不容樂觀，如果不予治療，通常致命。根據HLA-94診治規范 （1994年組織細胞協會制定），對這些類型的HLH，治療中應加用依托泊苷和地塞米松。簡言之，治療應包括依托泊苷和地塞米松，連續使用8wk后，對治療反應進行評估。對治療僅有部分反應的患者，應當維持治療； 治療不佳者， 應當建議患者行根治治療—— 同種異體骨髓移植 （表 3）。

    對于達到緩解的患者， 應對復發征象嚴密監測， 因為復發率增高與治療不足相關， 而且只有22.7%的患者持續緩解。

    此外，EBV相關性HLH在生物學特性上與T細胞淋巴瘤相似， 并且噬血細胞綜合征經常發展為T細胞淋巴瘤。在臨床上， 家族型和反應型HLH也許很難區分。家族型HLH病人，大多數情況下是由于感染而起病。 也可以有散發病例， 沒有明確的家族史，因為本病為常染色體隱性遺傳。 基于以上原因，HLH診治規范建議對病情嚴重、 出現持續性發熱、進行性兩種血細胞系減少或全血細胞減少、凝血異?；蛴懈螕p害征象的所有表現為HLH的病人，即使未經骨髓活檢確診， 都應盡快給予支持治療。

    在瑞典， 兒童年發病率為1.2 / 1 000 000。日本和**已經報道了大量病例，但是尚不清楚亞洲人的發病率是否高于歐洲人。近年來，對HLH的認識雖然有所提高， 但是仍然報道較少。 無論如何，了解HLH非常重要，因為早期使用依托泊苷可以顯著提高生存率。

    本例患者為原發性EBV感染，進展為HLH （經特征性骨髓活檢結果證實）。骨髓活檢結果包括：組織細胞增生和成熟髓樣細胞的空泡樣變 （晚幼粒細胞、桿狀核和分葉核，圖1）。盡管在骨髓活檢前患者即接受了經驗性潑尼松龍治療， 臨床癥狀有所改善，但在確診HLH并采用特異性的依托泊苷和地塞米松治療前， 患者即死于進行性多臟器功能衰竭，尸檢未發現其他診斷。

    臨床要點：

    1. HLH是一種未被充分認識的過度炎癥反應綜合征， 特點為吞噬細胞功能亢進、 凋亡觸發缺陷以及細胞毒T細胞和自然殺傷細胞活性降低。

    2. 對于嚴重EBV感染未被緩解的病人，應考慮HLH的診斷。

    3. HLH的發病率較低，但早期應用依托泊苷和類固醇皮質激素對提高生存率至關重要。

    4. 應對患者密切隨訪， 觀察病情緩解、 復發或淋巴瘤的發生情況。