海綿狀腦病主要是由體內正常細胞表面的朊蛋白轉變成致病性朊蛋白所導致,但一直以來,科學家們對朊蛋白與神經退行性疾病關系的研究較少。值得注意的是,即使在沒有致病性朊蛋白存在的情況下,胞內溶解型朊蛋白和跨膜型朊蛋白的錯誤定位、聚集傾向、信號肽失效,或者在機體應激時等多種情況下,它們一旦不能被及時清除,同樣會導致神經退行性疾病的發生。
中國農業大學宋志琦及其同事發表文章綜述了與朊病關系最為緊密的兩種亞型,并介紹了研究胞內溶解型朊蛋白的有效模型和試驗方法,介紹了朊病引起的神經退行性疾病,在腦部的典型病變為:神經細胞海綿狀變性、突觸結構改變、神經細胞死亡以及蛋白質的聚集等。在人體內穩態的作用下,以上一系列的變化必將導致神經系統啟動防御機制,動員小膠質細胞,發揮神經再生功能。
神經系統的退行性病變和神經再生在疾病的發展過程中是彼消此漲的關系。對這些分子作用機制的研究表明,引起阮病的致病因子并非只有致病性朊蛋白,面對復雜的細胞內環境,錯誤定位或者未及時清除的具有特殊拓撲結構的朊蛋白同樣會引起疾病。
《中國神經再生研究(英文版)》雜志2013年10月第30期。
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