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    患者發生急性腎衰時有如下特點：
    （1）腹痛：
    ①腹痛與急性腎衰同時發生，伴肉眼血尿、雙腎區叩痛；
    ②疼痛呈絞窄性，程度十分劇烈，而體征卻相對輕微。以上兩點提示有腎血管血栓栓塞的可能性，因雙腎血管同時發生栓塞的可能性較小，故應首先考慮腎血管血栓形成。
    （2）PLT下降、APTT延長：
    兩者同時發生應首先考慮播散性血管內凝血（DIC），但優球蛋白溶解時間和血漿魚精蛋白副凝試驗的結果不支持DIC的診斷。我們注意到，雖然患者PLT和 APTT的結果均提示低凝狀態，但臨床上卻存在著腎血管血栓形成的可能性?；颊吲R床表現與實驗室檢查結果不相符的特點提示我們應考慮抗磷脂綜合征 （APS）。APS患者的血清中可檢測到持續性、高滴度的抗磷脂抗體（aPL），主要包括ACL和LA。由于aPL的存在，APS患者體內呈高凝狀態，有 血栓形成傾向，但其磷脂依賴性的體外凝血試驗（如APTT）卻表現為低凝狀態。APS在臨床上主要表現為反復血栓形成、習慣性流產或胎死宮內、血小板減少 等。

    APS的診斷標準：
    1.臨床標準：
    （1）血栓形成：經多普勒超聲或影像學或組織病理學證實，不包括淺靜脈血栓形成；
    （2）妊娠失?。喊晳T性流產、胎死宮內、嚴重胎盤功能不全、子癇或先兆子癇。
    2.實驗室標準：
    （1）ACL陽性（IgG和/或IgM型，中至高滴度，相隔6周以上2次）；
    （2）LA陽性（相隔6周以上2次）。滿足1項臨床標準和1項實驗室標準者即可確診APS。APS可獨立存在，稱原發性APS；也可伴隨其他疾病（主要為SLE）存在，稱繼發性APS。

    APS的主要治療是抗凝治療，對于繼發性APS還應治療原發病。

    患者相隔8周兩次查LA均陽性，支持APS的診斷。若能證明腎血管血栓的存在，APS的診斷即可明確。但雙腎動、靜脈彩超未發現腎臟大血管血栓；腎血管造 影和腎活檢則分別因造影劑可能使腎臟損害加重和不能除外出血傾向而未能進行。我們注意到，患者的腹痛在血液透析開始1 h左右明顯減輕，而在血液透析結束后數小時又加重。既然考慮腹痛為腎血管血栓所致，而血液透析中使用了肝素，故推測腹痛在血液透析過程中減輕可能是肝素抗 凝作用的結果。這一分析為腎血管血栓的存在提供了間接證據，也為抗凝治療提供了依據?？鼓委熀?，患者腹痛緩解，PLT、APTT恢復正常，不僅驗證了我 們判斷的正確性，也使行腎活檢成為可能。腎活檢的病理結果證實了腎血管血栓的存在，APS的診斷得以明確。

    APS可累及多系統，腎臟是APS的主要靶器官之一。APS的腎臟病理改變主要為腎血管血栓形成，從腎血管主干到腎小球毛細血管的各級血管均可受累，以血 栓性微血管?。═MA）最為典型。光鏡下，TMA在急性期可表現為內皮細胞腫脹、變性，血管壁纖維素樣壞死，血管腔內血栓形成；在慢性期則可見血管壁增生 性改變，血栓部分再通等。免疫熒光檢查應無免疫復合物沉積。APS的腎臟損害在臨床上可表現為不同程度的蛋白尿、高血壓、腎功能損害，嚴重者可致急性腎 衰，當發生腎梗死時可表現為腰痛、腹痛、肉眼血尿等。APS所致腎臟TMA是本例急性腎衰的原因。

    APS與SLE關系密切，導致繼發性APS的最常見的原發疾病即為SLE，而SLE中繼發APS者占20%～35%。APS的臨床表現可先于或后于或伴隨 SLE的臨床表現出現。APS雖可繼發于SLE，但APS的疾病進程與SLE的活動性并不一定相關。對于腎臟而言，SLE主要通過LN導致腎臟損害，而 APS則主要通過TMA導致腎臟損害；當SLE繼發APS時，可在無LN存在的情況下僅通過TMA導致腎臟損害，甚至發生急性腎衰。SLE繼發APS者較 單純SLE者預后要差。    如前所述，本例的原發病以SLE可能性大，但僅符合美國風濕病學會SLE診斷標準中的3條，且PLT減少可歸因于APS，故只能診為不完全性紅斑狼瘡 （ILE），也有學者稱之為狼瘡樣疾病或可能的狼瘡。ILE患者的臨床表現符合至少1條但不足4條SLE診斷標準。ILE最常見的具有特征性的臨床表現包 括ANA陽性（占83%），皮膚表現（占61%），多發性非侵蝕性關節炎（占47%）。與SLE相比，ILE較少發生系統性損害，較少出現補體下降、 dsDNA陽性等。本例應診為ILE，繼發性APS。值得注意的是，ILE可演變為SLE，故應密切隨診。

    本例病人的最終診斷為：不完全性紅斑狼瘡，繼發性抗磷脂綜合征，腎臟血栓性微血管病，急性腎功能衰竭。

    由于缺乏前瞻性對照研究的結果，APS的治療仍為經驗性治療?？鼓委煴徽J為是APS最關鍵的治療，免疫抑制劑治療的效果尚不肯定。對于口服華法林者，應 使國際標準化比值（INR）至少達到3.0。當APS繼發于某種原發疾病時，還應積極治療原發疾病。本例經免疫抑制劑和抗凝治療后腹痛緩解，血小板計數、 APTT恢復正常，長期隨診腎功能有一定程度的恢復，ANA轉陰，提示治療有效。大量證據表明，APS所致血栓形成具有反復發作的特點，故本例病人應堅持 抗凝治療，甚至終生抗凝。

    四、點評

    年輕男性患者突然出現急性腎功能衰竭，最后經腎穿刺活檢和LA陽性證實為抗磷脂抗體綜合征所致的腎臟血管性微血管病。在文中作者脈絡清晰地進行了急性腎功能衰竭的病因分析。通過該病例，也可提高對抗磷脂綜合征的認識。

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