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    在不到10年的時間里，慢性粒細胞白血病已經從不治之癥轉變為僅通過終身口服藥就可治療的疾病，而且能達到正常壽命。通過深入理解分子發病機制和發展靶向、具有選擇性藥物的決心使得這種改變成為可能。本次研討會總結了慢性粒細胞白血病的特征、病理生理學、診斷、監測技術、治療選擇、不良反應和預后，并討論了治愈的可能性，比如無藥物治療時的穩定不可察覺或低危疾病。慢性粒細胞白血病在白血病形成機制方面持續指導著我們，而且為其它惡性腫瘤治療的類似發展帶來了希望，而且由于它的快速發展使得這些研究從實驗室轉變到臨床。

    【流行病學】

    每年，每100000人中就有1名慢性粒細胞白血病患者，而且男性稍占多數，這種疾病占西半球白血病新病例的15%.在酪氨酸激酶抑制劑（TKIs）靶向療法出現之前，中位生存期是5-7年。TKIs能深入改善預后，因此應用廣泛：目前預測表明，它在美國的流行率將從2010年的70000病例增長至2020年的112000,再到2050年的平穩期181000.

    【病理生理學】

    慢性粒細胞白血病是一種克隆造血干細胞疾病，其特征為染色體9（hc9）和染色體22（ch22）的長臂易位。在美國費城首次觀察到ch22的異常——因此通用術語費城（Ph）染色體——但是，直到1973年才辨認出ch9相互易位。T（9;22）導致了ch9基因的v-ABL致癌基因的人為類似物和ch22的BCR管家基因并列產生融合BCR-ABL1基因。這種融合基因被轉錄為BCR-ABL1mRNA,翻譯成Bcr-Abl1蛋白（圖A）。ch22斷點非常接近（5kb）促進了融合基因的鑒定，因此產成了術語——斷點富集區（BCR）。BCR排序顯示有五個外顯子（b1–b5），最常見的斷點是在b2和b3之間或b3或b4之間（圖B）。ch9的ABL1基因的斷點分布區域較廣，通常會導致第二個ABL1外顯子的上游融合，這種融合最初被稱為b2a2或b3a2.之后，b1–b5外顯子在更廣泛基因的外顯子12-16中顯示，也被稱為BCR,而b2a2和b3a2變成了e13a2和e14a2.

    ABL1編碼非受體酪氨酸激酶，并通過它的SH1區域使基質蛋白磷酸化，影響重要的細胞活動，比如增殖增加，失去基質粘附，抗細胞凋亡。由于失去對融合基因產物的上游控制元素，Bcr-Abl1能夠自身磷酸化，而且不受控制的向下游過剩蛋白發送信號，激活這些效應器通路。BCR-ABL1融合基因存在于慢性粒細胞白血病的所有案例中，而且會導致疾病的兩個關鍵事件。第一、這種基因為診斷和監測治療反應提供了獨特的標記物。第二、這種融合酪氨酸激酶對藥物靶向敏感。TKIs阻礙了ATP與Abl1酪氨酸激酶的口袋結合，抑制磷酸化，導致細胞死亡。