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名稱

臨床特征說明

癥狀

指南指出PCNSL的癥狀主要有4種（發生率從低到高）：脊髓受到牽連的癥狀（小于1%）＜眼部受到牽連的癥狀（10%到20%）＜軟腦膜受到牽連的癥狀（10%到25%）＜腦部受到牽連的癥狀（30%到50%）。

影像學檢查

CT：指南指出大部分PCNSL呈團塊狀或類圓形的稍高密度腫塊，增強狀態下呈“握拳”樣的均勻性強化。

18F-FDG-PET/CT：病灶呈明顯高攝取。

MRS：Cho峰升高。

MRI：T1WI大部分表現為等或稍低信號，而T2WI為等或稍高信號，增強狀態下呈明顯均勻強化，如果腫瘤內部存在組織壞死則為不均勻強化。

PWI：PCNSL的新生血管少。

DWI：稍高信號、ADC值降低。

病理學檢查：

在進行PCNSL的病理學檢查時，檢查方向可往彌漫大B細胞淋巴瘤靠攏，因為指南指出80%到90%的PCNSL可歸屬于這一類。

名稱

具體實施

手術治療

開顱手術切除：適用于病情進展快且存在占位效應的患者，如果患者出現急性腦疝、占位效應明顯，開顱手術的同時還需進行減壓處理。

化學治療

1、初治患者：治療順序為誘導治療、鞏固治療。

①誘導治療：能耐受全身化療者可施行甲氨蝶呤（基礎藥物、劑量≥3.5g/m2）+甲基芐肼/阿糖胞苷。不能耐受者行全腦放療，脊髓MRI檢查陽性或者腰穿腦脊液檢查陽性者，可脊髓局部放療或鞘注化療藥物。

②鞏固治療：存在CR、CRu情況的患者可選擇每月1次大劑量甲氨蝶呤為基礎的用藥方案（時間需持續1年），誘導治療遺留病灶者可低劑量全腦放療/大劑量阿糖胞苷+依托泊苷。

2、復發難治患者：

①初始治療為大劑量MTX且未接受WBRT者，1年內復發行WBRT治療，1年后復發仍然行大劑量MTX。

②初始治療為大劑量化療序貫造血干細胞移植者，1年內復發行WBRT或姑息治療，1年后復發可選擇二線方案。

靶向治療

初治：

利妥昔單抗+化療[HD-MTX/大劑量阿糖胞苷（HD-Ara-c）、替莫唑胺等]

復發難治：

①BTKi單藥治療

②來那度胺+利妥昔單抗

③泊馬度胺

④利妥昔單抗+TEDDi以及伊布替尼

放療

指南指出誘導化療后是放療最恰當的使用時機。

1、放療范圍：

指南推薦全腦照射（包括眼眶后部），化療前眼部如果已被牽連，范圍應擴大到整個眼球，推薦放療劑量為30到36Gy。另外，腦脊液受累時還應該椎管內化療。

2、放療劑量：

①情況未達CR者，需行總劑量為30到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的鞏固性全腦放療。

②存在CR情況者需行總劑量為23.4Gy而單次為1.8Gy的鞏固性全腦放療。

③無法接受化療者，需行總劑量為24到36Gy而單次為1.5到2.0Gy的全腦放療。

名稱

具體情況

時間

隨訪頻率可以分為3段。治療后0到2年，每3個月復查1次。2到5年，每6個月復查1次。5年后每年隨訪1到2次。

項目

首選顱腦增強MRI，之后的檢查項目根據患者情況進行選擇，例如既往存在脊柱病變，還需加行脊柱、腦脊液等方面的檢查。