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骨纖維異常增殖癥是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯或構成骨的間質分化不良所致。本病多發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1：2。

一、病因；1，本病病因不明，可能與外傷，感染，內分泌功能紊亂或某些原因導致局部血液循環障礙有關，但均未證實，目前普遍認為本病不是真性腫瘤，有的認為起始于內分泌及代謝功能失調。2，目前大多數學者認為骨纖維異常增殖癥系由于原始間葉組織發育異常、骨骼內纖維組織異常增生所致。

二、分型：根據發病部位：1.單發型2.多發型3典型的Albright綜合征

三、癥狀表現主要表現為病骨區畸形腫脹，發生于面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。隨著病變發展可出現頭痛和鼻衄。如發生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，可并發膽脂瘤。

四、輔助檢查，可以通過影像學檢查：X線攝片、CT掃描可顯示腫瘤的部位、范圍、與周圍組織的關系。

五、治療；手術切除：本病尤其是單骨型，主要以手術切除為主，因放療有誘發惡變可能。鑒于本病臨床進展緩慢，對病變較小或無癥狀者，可暫不手術，但應密切隨訪觀察。病變發展較快者，伴有明顯畸形和功能障礙者，應視為手術指征。 

根治性切除雖為最佳治療方法，但有導致功能障礙與美容缺陷之弊。保守的部分切除易于復發，其中單骨型為21%，多骨型可高達36%。手術方法和進路選擇，應根據原發部位、侵犯范圍和功能損害程度靈活掌握，原則上是盡可能徹底清除病變組織，又能最大限度地保留器官生理功能和美容效果。手術中，對兒童及病變廣泛者，宜采用經口插管全麻。病變局限者亦可在局麻下切除。手術切口有多種，可以根據病變情況選擇應用。

發生于鼻竇的骨纖維異常增值癥最常見的主訴是頭痛，以及類似于鼻竇炎的表現，眶部受累可以引起眼球突出、視力下降等表現，手術是治療的主要方案，本病不易放療，有可能導致惡變，化療對于本病無效，如無癥狀，無骨折風險，可以不予手術處理。本病一般預后較好。

參考文獻
1、周建武. 骨纖維異常增殖癥的影像學分析[J]. 中國社區醫師（醫學專業）,2011,(26):184.doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.26.181.

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