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胎兒先天性多囊腎一例

2012-03-08 13:21 閱讀:8771 來源:中華圍產醫學雜志 責任編輯:潘樂樂
[導讀] 嬰兒型多囊腎為胎兒泌尿系統發育異常。多數病例首診時胎兒雙腎已明顯增大,極少有病例經系列超聲檢查而于孕末期診斷。本病例曾于妊娠24周在外院檢查時發現羊水過少,于妊娠30 +6周來我院首診。 采用Acuson 128P/10彩色超聲顯像儀,探頭頻率3.5 MHz,按本室

    嬰兒型多囊腎為胎兒泌尿系統發育異常。多數病例首診時胎兒雙腎已明顯增大,極少有病例經系列超聲檢查而于孕末期診斷。本病例曾于妊娠24周在外院檢查時發現羊水過少,于妊娠30 +6周來我院首診。

    采用Acuson 128×P/10彩色超聲顯像儀,探頭頻率3.5 MHz,按本室要求檢查。首次超聲檢查除羊水過少外,胎兒雙腎未見明顯異常。大小分別為左側2.5 cm×1.6 cm×1.4 cm,右側3.6 cm×2.0 cmx1.0 cm,囑其隨診。妊娠33周復診,發現胎兒雙腎變化,左側6 .0cm×4 .2 cm×3.4 cm,右側6.3 cm ×3.6 cm×3.2 cm。超聲顯示雙腎外形呈分葉狀,內部回聲明顯增強,即確診為嬰兒型多囊腎。因家屬不愿終止妊娠,于妊娠35、39周行超聲檢查。胎兒雙腎大小分別為:左側6.4 cm×3.3 cm ×4 .0cm,右側6.7 cm×3.3 cm×3.9 cm;左側9.0 cm×4.5 cm X 5.2 cm,右側8.9cm ×4.6 cm ×5 .2 cm。胎兒于妊娠39 +4周自然分娩,新生兒體重3 000 g,男嬰,Apgar評分1 min 2分、2 min 2分、3min 2分,20min后新生兒死亡。

    尸檢:體長48 cm,耳位低,呈Potter面容,雙腎增大,左側9.5 cmX 5. 5 cm×3.5 cm,右側9.5cm×5.0 cm×4.0cm,重量為左側121. 5 g,右側120 g,雙腎包膜完整、光滑,易剝離,切面呈蜂窩狀微囊,腎盂、輸尿管、膀胱正常。

    病理診斷:先天性畸形,腎囊腫病,Potter I型,合井肝內膽管增生。

    討論

    人體腎臟的發生起始于胚胎第四周形成的生腎索,它經歷前腎、中腎、后腎三個階段,后腎以后發育為伴隨人體終生的腎臟。后腎發育到胚胎第3個月時,已經能分辨出皮髓質。由于胚胎期腎臟發育異常,腎內出現許多大小不等的囊腫,稱為先天性多囊腎。腎囊腫的病理基礎可以是來自集合管壺腹的原發功能障礙,也可以是來自開始結構是正常的集合管或腎單位部位的繼發腫大;分為四個病理類型:I型:嬰兒型多囊腎,Ⅱ型:多發性囊性腎及腎發育不良。Ⅲ型:成人型多囊腎,Ⅳ型:多囊腎繼發于尿道部分或間斷性阻塞。


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