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胎兒先天性多囊腎一例(2)

2012-03-08 13:21 閱讀:8772 來源:中華圍產醫學雜志 責任編輯:潘樂樂
[導讀] 嬰兒型多囊腎為胎兒泌尿系統發育異常。多數病例首診時胎兒雙腎已明顯增大,極少有病例經系列超聲檢查而于孕末期診斷。本病例曾于妊娠24周在外院檢查時發現羊水過少,于妊娠30 +6周來我院首診。 采用Acuson 128P/10彩色超聲顯像儀,探頭頻率3.5 MHz,按本室

    超聲診斷胎兒多囊腎主要分為三型,分述如下:

    1.I型嬰兒型多囊腎:病理改變是集合管繼發性彌漫性腫大。超聲所見:胎兒雙腎對稱性增大,外形呈分葉狀,表面光滑、回聲增強,呈致密短線狀強回聲,調節增益可見內有細小暗區,皮髓質分界不清,腎臟集合系統可顯示或顯示不清,膀胱常可見到,但體積很小,常合并羊水過少。超聲可于妊娠1 6~24周診斷,少數在孕36周。此型多囊腎是常染色體隱性遺傳,常無家族史,多伴有先天性肝臟纖維化及肺發育不良,膽管增多,身體其他部位的畸形很少發生。本病愈后不良,一經診斷應終止妊娠。再次妊娠發生率25﹪ 。

    2.Ⅱ型成人型多囊腎:其病理改變是稍后發育的壺腹功能受到干擾所致超聲可見:胎兒雙腎常同等腫大,僅很少一部分呈不對稱性增大,回聲增強,切面可見囊區,囊的大小變異很大,囊可位于腎臟皮髓質,集合系統常可見,羊水量正常,或開始正常以后減步。此型多囊腎是常染色體顯性遺傳,多伴有其他器官的多囊樣改變。如肝臟、胰腺、睥、性腺、肝內結締組織增生、膽管增生均常見,再次妊娠發生率為5O﹪。

    3.Ⅲ型多囊性腎發育不良:其病理改變是輸尿管芽的壺腹部或開始幾代分支中的一代或更多分支的作用受到抑制的結果。超聲所見:腎臟可極度腫大,典型病例可見脊柱旁雙側多囊性腫塊,囊壁薄,內清亮無回聲,囊可小到幾毫米,亦可大到數厘米。囊腔間相互不復通,常無正常腎皮髓質。囊可隨妊娠周數增加而增大,或早期很大,以后減小。超聲診斷本病多在孕19~24周。

    嬰兒型多囊腎的超聲診斷常于妊娠24周左右,但本例早期腎臟無變化,直到32周才出現典型變化。因此建議凡在做產前胎兒檢查時,對羊水過少而超聲檢查無明顯陽性發現者,應當高度重視對腎臟檢查,測量腎臟大小,并隨診其變化,以便及早做出準確診斷。

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