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 煙霧病病例分析-武漢大學人民醫院 麻醉科 內容預覽： 

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 煙霧病病例分析-武漢大學人民醫院 麻醉科 內容簡介：

病案分析
Moyamoya  Disease
––煙霧病
武漢大學人民醫院 麻醉科

基本情況
患者，女性，41歲
5月17日因勞作時突然頭昏頭痛繼而昏迷，嘔吐胃內容物一次，未見抽搐及大小便失禁，急送當地醫院就診，查頭顱CT示腦室內出血，給予對癥、脫水、止血等治療后好轉，于5月19日突然出現抽搐一次，并左側肢體癱軟，復查CT示出血較前略增多，在當地醫院行雙額角腦室外引流術，術后神志清楚，左側肢體仍癱軟，收入我院

神經系統檢查
Glasgow   15’，雙側瞳孔等大等圓，肌張力右側正常，左側減低，左上Ⅱ級，左下Ⅱ級，右上及右下Ⅳ級

輔助檢查
5月27日  頭顱MRI提示：
右額葉異常信號，考慮為腦白質病變；右頂葉異常信號，考慮為出血
5月30日  頭顱CT提示：
顱腦血腫術后改變；血腫破入腦室；彌漫性腦腫脹
6月10日  頭顱CT提示：
腦室出血引流術后改變

輔助檢查
6月11日  頭部CT灌注：
DSA示煙霧病：顱腦灌注掃描，綜合重建圖像： 右側大腦中動脈供血區較對側血流速度CBF<30%，血流量CBV<45%，平均通過時間MTT延長，約達對側176%，雙側前后分水嶺CBF、CBV、MTT兩側大致對稱（雙側大腦中動脈供血區缺血性改變）

Moyamoya  Disease ––定義
一種以雙側頸內動脈末端及大腦前、大腦中動脈起始部動脈內膜緩慢增厚，動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動脈代償性擴張為特征的疾病，擴張的血管在血管造影時的形態如吸煙時所噴出的煙霧，故日本人形象地稱之為煙霧病或自發性基底動脈環閉塞癥
其發生機制至今仍不十分清楚

病理生理
頸內動脈內膜彈力纖維增生，逐漸使頸內動脈管腔狹窄，最終發生閉塞
顱內供血動脈血管內膜增厚、管腔狹窄導致腦血流量減少，為補償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細小血管代償性擴張，形成了煙霧狀血管
代償性血管擴張形成增加腦血流的速度小于因腦供血動脈狹窄腦血流減少的速度時，即產生了腦缺血癥狀、出現腦梗塞、腦萎縮、腦軟化
血管內膜的病變多發生在頸內動脈的末端，大腦前及大腦中動脈的起始段

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