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一、概述

ARVC是“致心律失常性右室心肌病”的英文詞頭縮寫。1977年由Fontaine 首次描述其病理改變。它是一種由于編碼心肌細胞兩端致密斑蛋白的基因變異引起的心肌病，是一種遺傳性疾病。該病的關鍵致病環節發生在細胞連接處的橋粒處。病變最先、最主要從右室游離壁心肌開始，這部分心肌逐漸被脂肪細胞或纖維細胞替代，形成右室擴張，并引起嚴重，反復的惡性室性心律失常及猝死。病變起初主要波及右室入道的游離壁區域，部分可波及右室流出道和右室心尖部。隨著病程的延長，75%的ARVC最終可波及左心室后下間隔側，引起雙室病變。

ARVC在人群中發病年齡主要在青壯年，平均年齡29歲,男，女發病率為約3:1。最初的主要癥狀依次為：心悸（27%），暈厥（26%），心源性猝死（23%）這種疾病盡管是通過病理形態學命名的，原來稱作“羊皮紙心臟”但一般人并不是出現明顯的心力衰竭才來就診的，而是出現了反復嚴重的心悸，頭暈甚至猝死來就診的。

二、如何診斷是否是ARVC

確診首先需要做心臟結構性檢查，具體就是做心臟超聲心動圖檢查。一旦超聲心動圖檢查不能確診，則需要進行心臟磁共振檢查來確診。一旦確診下一步就是對其致心律失常性風險進行評估，因為致死并不是羊皮紙心臟破裂。風險評估需要住院做心內電生理誘發試驗和心室晚電位檢查。

三、ARVC患者如何治療

1.藥物：對室速發作時血壓穩定者，可依次使用索他洛爾，胺碘酮，B受體阻滯劑，卡維地洛，維拉帕米等 I類抗心律失常藥物(心律平，美西律）等無效

2.針對頑固性室速行導管射頻消融治療。但該病是一種進行性疾病，這次消融掉這種室速，過一段時間又會出現另一種室速，復發率很高。目前傾向于對植入ICD后反復發生“電風暴”的室速進行導管射頻消融治療。

3.植入心律轉復除顫器（ICD）這是最有效和安全的治療方法。缺點是費用高，每隔幾年更換一次。

四、哪些ARVC患者必須植入ICD起搏器

目前指南公認的植入ICD的指征為

1.既往曾經發生過心源性猝死或暈厥的患者要強制植入

2.發生血流動力學不穩定性VT或多形性VT患者

3.年齡很小即發作暈厥，室速的患者

4.累及左心室者，均首選植入ICD