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    庫欣綜合征（Cushing syndrome）又稱皮質醇增多癥，是由于腎上腺糖皮質激素分泌過多引起的一系列臨床癥群。

    其病因有：

    （1）下丘腦－垂體功能紊亂導致促腎上腺皮質激素（ACTH）分泌過多，即雙側腎上腺皮質增生，又稱庫欣病，最為多見。

    （2）各種腫瘤所致的異位ACTH分泌綜合征。

    （3）良性或惡性腎上腺腫瘤。

    （4）長期服用較大劑量的糖皮質激素所致的醫源性庫欣綜合征，停藥后癥狀可緩解。

    （5）原發性結節性腎上腺增生：腎上腺有一個或多個結節，由于ACTH以外的某種物質刺激腎上腺引起增生所致。

    皮質醇增多癥的合理治療取決于其病因，ACTH依賴的皮質醇增多癥如蝶鞍明顯增大，有視交叉壓迫癥狀的垂體ACTH瘤，應及時經蝶竇行顯微外科垂體微腺瘤摘除術，不能手術或手術失敗可行60Co射線、深度γ線或直線加速器作垂體放療、雙側腎上腺切除術或藥物治療。異位ACTH分泌綜合征、原發性腎上腺增生、腺瘤或癌腫則首選原發腫瘤或腎上腺病變切除術，無法切除者予以藥物治療。

    常用藥物如下：

    氨魯米特：可抑制膽固醇轉變為孕烯醇酮，抑制多種皮質醇合成酶，阻止皮質醇生成。常用劑量一日0.75～1g，分次口服。但服藥期間需用小劑量腎上腺糖皮質激素，以防止發生腎上腺皮質功能減退危象。有輕度頭痛、頭暈、嗜睡、皮疹等不良反應。（其他見第11章-抗腫瘤藥）米托坦：能選擇性作用于腎上腺皮質網狀帶和束狀帶細胞，抑制11β羥化酶和膽固醇側鏈斷裂酶，同時可直接破壞腎上腺皮質細胞且作用持久，導致皮質醇合成減少。適用于各種病因的庫欣綜合征，尤其適用于腎上腺皮質癌的治療，常用劑量為4～10g，分3～4次口服，數周至數月后改為維持量，約2～4g。不良反應有胃腸道不適、頭暈、頭痛、皮疹等。

    美替拉酮：為11β羥化酶抑制劑，與氨基導眠能合用療效更佳。起始劑量為一日1～2g，分次口服，逐漸加量至一日4～6g。有輕度頭痛、頭暈等不良反應。

    酮康唑：為咪唑類衍生物，可通過抑制11β羥化酶和側碳鏈而抑制皮質醇合成，對腎上腺腫瘤療效迅速。可予一日0.2～1g，從小劑量開始，分4～6次口服。不良反應有惡心、發熱、肝功能受損，偶有患者出現急性肝黃委縮。

    米非司酮：對糖皮質激素受體有高度親和力，可在受體水平拮抗糖皮質激素的作用。常用劑量為一次200mg，一日2次。

    賽庚啶：為5-羥色胺拮抗劑，可抑制下丘腦釋放CRH及抑制垂體ACTH的分泌，從而降低血漿ACTH和皮質醇的水平，常用劑量為一日12～24mg，分次服用，需長期應用。

    溴隱亭：為多巴胺受體激動劑，可使垂體前葉合成ACTH減少。常用劑量為7.5～10mg/d，分次口服。

  相關專題鏈接：疑難的庫欣綜合征病例