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別讓胸腔積液遮了眼:罕見粟粒性結節病一例

2015-03-06 17:33 閱讀:1838 來源:丁香園 作者:學**涯 責任編輯:學海無涯
[導讀] 來自日本濱松市 Seirei Mikatahara 總醫院呼吸內科的 Enomoto 醫生等,在近期的 AJRCCM 雜志上報告了一例與粟粒性結節病相關的雙側胸腔積液患者,臨床較為少見,與大家分享一下。

    來自日本濱松市 Seirei Mikatahara 總醫院呼吸內科的 Enomoto 醫生等,在近期的 AJRCCM 雜志上報告了一例與粟粒性結節病相關的雙側胸腔積液患者,臨床較為少見,與大家分享一下。

    病例介紹

    患者為男性,69 歲。因呼吸困難 2 周而就診。患者發病期間無發熱。胸部 CT 顯示其存在雙側胸腔積液,但無縱隔淋巴結腫大(圖 1)。此外,患者還存在主要分布在上部肺實質和胸膜的微結節樣病變。而超聲心動圖和眼科檢查無異常發現。



    圖 1 入院時的胸部 CT 圖像。左圖顯示肺實質和胸膜可見到大量的微小結節;右圖顯示雙側胸腔積液,但無明顯的縱隔淋巴結腫大。

    胸腔積液的實驗室檢查顯示其為滲出性,所含細胞以淋巴細胞為主;且伴有腺苷脫氨酶活性增高(右側為 46.7U/L;左側為 42.6U/L)。盡管患者的血清血管緊張素轉換酶水平無增高,但其溶菌酶(34.7mg/ml),1,25- 二羥基維生素 D(174pg/ml),及鈣水平(11.9mg/dl)均有增高。IFN-γ釋放試驗試驗結果為陰性。

    支氣管肺泡灌洗液(BALF)分析結果顯示,其存在淋巴細胞亞群增加(26%),但 CD4/CD8 比值無明顯升高(1.98)。經支氣管肺活檢沒有提供任何有特異性的結果。但胸腔鏡檢查發現,其右側臟層和壁層胸膜存在大量的白色結節(圖 2)。



    圖 2 電視胸腔鏡下的胸膜腔內圖像。顯示右側壁層和臟層胸膜可見到大量白色結節。

    活檢結果顯病變組織為多發性上皮樣細胞性肉芽腫,沒有發現 Ziehl-Neelsen 抗酸染色、過碘酸 - 希夫氏染色、或 Grocott 氏染色陽性的微生物或惡性組織(圖 3,蘇木精 - 伊紅染色)。



    圖 3 病理圖像。顯示位于臟層(左圖)和壁層(右圖)胸膜 / 胸膜下的多發性上皮樣細胞肉芽腫。

    根據上述表現,該患者被診斷為結節病。經過一個月的強的松龍治療后(0.5mg/kg),其雙側胸腔積液幾乎完全消失,原先的微結節也明顯減少(圖 4)。而患者的胸水、BALF,以及活檢標本等的抗酸桿菌和真菌培養均為陰性。


    圖 4 糖皮質激素治療后的胸部 CT 圖像。顯示雙側胸腔積液和結節明顯減少。

    討論

    結節病較少引起胸腔積液(1%-10%),而導致雙側胸腔積液者更是非常罕見。本例患者表明,即使是雙側胸腔積液的患者,也應考慮其為結節病累及胸膜所致之可能。尤其是對于那些存在廣泛肺實質病變,提示其為肺結節病的患者,更應將該病納入其鑒別診斷之中。

    與本例患者一樣,該病的診斷有時頗具挑戰性。此時,使用胸腔鏡進行詳細的病理學和微生物學檢查,以排除結核、惡性胸膜炎等其他疾病,是非常必要的。

    對于有癥狀的該病患者,推薦使用糖皮質激素治療。而且患者多有良好的治療反應,但也有報道其可以自愈或復發。


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