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肥厚型心肌病

一、背景知識

肥厚型心肌病(HCM)是以室間隔和心室壁肥厚為特征的心肌病，由于心肌肥厚，導致心室腔縮小，心室血液充盈受限。具體病因不清楚，是以心肌肌小節相關蛋白基因突變為主的常染色體顯性遺傳性疾病，主要見于兒童和青少年，也是運動員猝死的常見病因之一，具有一定的家族聚集傾向性。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。肥厚型心肌病主要表現為左心室肥厚，而室間隔肥厚較為常見，心尖部肥厚較主少見。室間隔肥厚是肥厚型心肌病最常見的類型，表現為室間事的非對稱性肥厚；超聲心動圖對肥厚型心肌病診斷價值較大，可顯示室間隔，左室壁呈非對稱性肥厚，室間隔厚度與左室后壁厚度之比>1.30作為診斷肥厚型心肌病的標志之一。心尖肥厚型心肌病是原發性肥厚型心肌病中的特殊類型，屬于非梗阻性心肌病。1976年由日本學者Yamagnachi報道，其病因尚不清楚，多認為是一種常染色體相關的遺傳性疾病。他與經典的肥厚型心肌病不同。肥厚的心肌主要位于前側壁心尖處，以心尖部及其附近部位心肌肥厚為突出表現，而室間隔基底部卻多無肥厚。

二、心電圖改變

1、左心室肥厚

2、電軸左偏

3、異常Q波，常見于Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、aVL、aVF、V4～V5導聯

4、持續T波非對稱深倒置，多見于V3~V6導聯。V3、V4導聯高振幅R波伴深大非對稱性倒置T波是左室心尖肥厚型心肌病心電圖的特征性表現。

邵虹等提出，當患者心電圖符合以下三條以上者，更具有診斷HCM的依據。

1、Q波出現在V4～V6和或I、avL和或Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯時，Q波≤O．04s，且Q波的深度≥1／4R波。

2、左心房肥大；

3、ST下移在V4～V6和或I、aVL和或STⅡ、Ⅲ、aVF≥0.05mv，伴有T波倒置；

4、RBBB合并ST-T改變；

5、TV4>TV5>TV3和或RV4>RV5、RV6“冠狀T波”；

6、單純左心室肥厚不能作為診斷HCM的必要條件；

7、心電圖異常短時間內無動態演變過程；

8、家族遺傳史。

鑒別診斷

室間隔肥厚型心肌病常在前側壁導聯出現異常Q波，應與前側壁心肌梗死相鑒別，相關要點如下：

異常Q波達到后繼R波深度1/4，但寬度＜30ms，前壁心肌梗死的Q波寬度一般＞30ms；

出現異常Q波的導聯，T波往往直立，ST段無明顯偏移，而前壁心肌梗死出現異常Q波的導聯T波通常倒置，ST段可呈弓背向上抬高。

V5、V6導聯出現高R波，而前壁心肌梗死時V5、V6導聯R波振幅減小。

三、臨床意義：

肥厚型心肌病的診斷主要靠超聲心動圖檢查和心血管造影，心電圖對于肥厚型心肌病的早期診斷和高危患者的篩查具有一定的價值。但年輕人心電圖出現深而窄的Q 波并伴有同導聯T 波直立，高度提示肥厚型心肌病。如果患者出現進行性左室肥厚，提示預后不良。需要與各部位的心肌梗死Q波進行鑒別。

參考文獻：
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