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    摘要

    粘液瘤是最常見的心臟原發腫瘤。粘液瘤可無癥狀，多為偶然發現，或可導致充血性心力衰竭、心律失常和/或心臟雜音等。超聲心動圖檢查對于該疾病的診斷非常必要。一般建議手術切除腫瘤以防止出現進一步的并發癥。本文報告了1例罕見的癥狀性心室粘液瘤病例。

    引言

    最常見的心臟腫瘤是轉移瘤（尸檢發現率1.5-21％）。原發性心臟腫瘤的尸檢發現率為0.001％ - 0.28％，其中3/4為良性腫瘤，良性腫瘤中又有3/4是粘液瘤。

    粘液瘤最常發生于左心房（90％），通常粘附于房間隔，鄰近卵圓窩或位于其中，也可以見于右心房或左右心室內。粘液瘤往往發生于30-60歲年齡組人群，女性更為常見。

    多發性粘液瘤可能發生，但患者往往有家族病史。家族性粘液瘤占所有心臟粘液瘤的10％。 “粘液瘤綜合癥”是一種遺傳性疾病，當患者存在多個粘液瘤且年齡低于40歲時應懷疑患有該病。Carney綜合征，一種神經內分泌-心臟綜合征，是家族性復發性心臟粘液瘤的一個常見病因。該疾病的其他特征還包括皮膚色素沉著性病變、神經鞘瘤、多發復發性皮膚粘膜粘液瘤以及內分泌腫瘤形成/功能亢進。

    粘液瘤可無癥狀（這些腫瘤可在常規超聲心動圖或其他影像學檢查時偶然發現）。然而，粘液瘤的常見癥狀和體征包括呼吸困難、心悸和心臟雜音。巨大粘液瘤阻塞心腔可能導致心輸出量瞬時喪失，患者出現暈厥和肺動脈高壓，繼而可導致肺水腫和呼吸困難。腫瘤碎片也可能引發栓塞從而引起系統性全身癥狀，如發熱及關節痛。

    在結構上，大多數粘液瘤有蒂，呈膠狀，基底較寬，表面可能較脆或呈絨毛狀。組織學上，粘液瘤是由心內膜下的多形全能間充質細胞構成的。這些細胞被認為是神經內分泌來源的，具有分化為纖維母細胞、平滑肌細胞、內皮細胞和神經內分泌細胞的能力。

    心臟粘液瘤通常通過經胸超聲心動圖（TTE）檢查進行診斷，其檢出率為95.2％，也可以選用經食管超聲心動圖（TEE或TOE）檢查

    病例報告

    在此，我們報告了一例42歲的女性患者，該患者尤其家庭醫生轉診至心臟病科。患者的紐約心臟協會（NYHA）功能分級為呼吸困難II- III級，持續5周，并出現全身乏力和“流感樣”癥狀，同時伴咳嗽，因此，其家庭醫生向其處方了抗生素藥物。

    患者還主訴雙側下肢腫脹3周。 就診前3周，患者出現過類似TIA的癥狀發作，同時伴有右面部和右上肢肌無力以及構音障礙，發作持續了約30分鐘。

    體格檢查發現，患者胸骨右緣處聽診可聞及柔和的收縮期雜音（2/6級）。患者頸靜脈壓（JVP）未升高，也未聞及頸動脈雜音。神經系統檢查未見異常。

    超聲心動圖檢查發現右心室心尖部有一個非常巨大的分葉狀非均質性腫塊，右心室流出道內可見另一腫塊，或為上述腫塊的延續部分。延續的腫塊可移動，質地均一。胸部MRI和CT（圖1及2）檢查顯示患者右心室內見一4.1cmx 9cmx4.1cm大小分葉狀腫塊，伴右心室流出道梗阻。
 

   
    患者被確定行急診手術治療。在體外循環手術過程中，我們通過右心房及漏斗部切口，對右心室進行了探查，發現一8cm× 7cm大小腫塊粘附于右心室流入道（三尖瓣前葉）和心尖部。腫塊幾乎導致右心室流出道梗阻。右心室心尖部需行進一步切口以切除腫瘤及其附屬物。患者三尖瓣前葉被切除，瓣膜重建后呈二尖瓣狀。

    患者恢復良好，手術后5天出院。組織學檢查證實患者粘液瘤被完整切除。 （圖3）
 

  
    討論

    心臟粘液瘤是多種癥狀體征的一個罕見病因，在進行鑒別診斷時應考慮該疾病。一些粘液瘤可經檢查偶爾發現。無論表現如何，及時手術切除仍是粘液瘤患者的首選治療方案，目的是防止出現栓塞或心瓣膜梗阻。術后患者預后良好，復發風險僅為5%。人們已經注意到家族性粘液瘤患者的復發率較高。