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 川崎病診治進展-南京醫科大學附屬南京兒童醫院

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川崎病診治進展
王大為 教授

南京醫科大學附屬南京兒童醫院
川崎病是兒童時期不明原因的急性、自限性血管炎，主要累及嬰幼兒，不治療，冠脈損傷15～25％，已成為兒童獲得性心臟病的最主要原因。 
一.病因及機制 
川崎病的病因目前尚未完全明了，臨床表現類似感染，有季節發病規律，多數學者認為系一種或多種病原微生物感染引起的機體免疫失調以及由此導致的多系統器官免疫損害 。
已經證實的是本病急性期存在以免疫活化細胞激活為主要改變的免疫調節異常。
二．診斷
KD缺乏特異性的臨床表現和特征性的實驗室檢測指標，其診斷主要根據臨床表現，并需排除其他疾病的可能性。 
日本自上世紀70年代第1次制定了KD診斷標準，到2002年已經經過第5次修訂。 
二．診斷
美國兒科學會和心臟病學會在2004年制定了標準。
有以下問題需注意：
①.結膜充血：雙側眼球結膜非滲出性或非化膿性充血，不伴疼痛和畏光，無水腫或角膜潰瘍；在裂隙燈下可觀察到輕度急性虹膜睫狀體炎或前葡萄膜炎。 
二．診斷
②.口唇和口腔改變：
不伴有口腔潰
瘍及咽扁桃體
的滲出性改變。


二．診斷
③.皮疹：以斑丘疹最多見，也可見到多形性紅斑，但無皰狀皮疹，會**明顯，在急性期可出現會**脫皮。
二．診斷
④.手掌和足底的硬性水腫：
在手掌與腕關節或足
底與踝關節之間可見
明顯分界線，手掌或
足底呈“手套”或“襪套”樣脫皮。
二．診斷
⑤.頸淋巴結腫大：
多為單側無痛性，其直徑>1．5 cm，不伴紅腫及波動感。
三.關于不完全川崎病 
國內統計占19.4％（日本占13.8％），不是輕型川
崎病（有人統計冠脈發生率反升高）。
有兩個含義:
1. 臨床標準3項或2項符合，但B超示冠狀動脈瘤屬重癥。
2.臨床3項或2項符合，B超可見冠狀動脈輝度增強，除外
其他感染性疾病。
三.關于不完全川崎病
發生頻度：
發熱 75%， 口唇 65%， 皮疹 50％，
四肢末端改變 70％， 結膜 75％，
頸部淋巴結35％，
BCG部位出現變化具有較高診斷價值，日本作為主要癥狀之一考慮。 
三.關于不完全川崎病
要重視炎癥指標如CRP、ESR，以及血小板大于450×109/L， 血漿白蛋白小于30g/L，
貧血，ALT升高， 血常規WBC>1. 5×109/L，尿白細胞> 10/HP的意義。

具有以上三項以上陽性結合臨床要考慮不完全性川崎病。
四.川崎病合并心肌梗塞的診斷
川崎病并發心肌梗塞者約占1%-2%，多于病程1年內(尤其病程
3-4周內)發生。川崎病發生心肌梗塞的高危因素：
1. 冠狀動脈瘤的最大徑＞8mm以上；
2.冠狀動脈瘤形態為囊狀、念珠狀、香腸狀；
3. 急性期發熱持續21天以上；
4.急性期使用皮質激素；
5.發病年齡為2歲以上。
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