日前,在最新一期國際著名期刊《神經腫瘤雜志》上報告了全球首例自然惡變的顱咽管瘤病例。該發現推翻了顱咽管瘤不會惡變的傳統觀點,為該疾病的治療和研究提供了新的依據。
據介紹,患者為37歲女性,7年前被確診為顱咽管瘤,并分別于2004年8月和2008年11月因視力障礙和頭痛2次接受顱咽管瘤手術治療,此后未進行任何形式的放療和化療。2009年8月,該患者因進行性視力障礙就診神經外科。醫生在為其實施復發顱咽管瘤手術并進行腫瘤病理檢查時發現,腫瘤成釉細胞基底膜遭破壞,細胞異型性明顯,過度染色,核分裂活躍,提示腫瘤癌變。
傳統觀點認為,顱咽管瘤是一種常見的先天性顱內良性腫瘤,約占顱內腫瘤的1.2%~4.6%。由于既往認為該疾病無惡變可能,因此手術全切除后,便可達治愈的效果。同時,由于該類腫瘤發生在垂體前葉,向鞍上生長累及下丘腦,手術全切除困難,術后復發率較高。
此次發現提示,對于顱咽管瘤患者應提高其手術全切除率,避免腫瘤復發。同時,應重視此類患者的復查、隨診,并進一步對該疾病的發病機制、惡變誘因以臨床治療方法進行研究和更新,盡快提高防止效果。
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