病歷摘要
患者,女,51歲,2023年2月初患者出現右側胸痛,伴有咳嗽、咳痰,痰中帶血,于外院就診,2023年2月18日胸部及上腹部增強CT示:右肺下葉腫塊,考慮惡性病變侵犯左心房并兩肺內多發轉移、縱膈淋巴結轉移及右側第9肋骨轉移;肝右葉結節,考慮轉移。患者2023年2月22日行右肺腫物穿刺,病理診斷:梭形細胞惡性腫瘤伴壞死。結合免疫組化首先考慮平滑肌肉瘤。2023年3月1日患者住院期間出現右側肢體無力,肌力3級,完善頭顱MRI示:左額葉強化腫塊伴周圍明顯腦水腫,腦轉移,左側側腦室明顯受壓,中線結構稍右移。遂于2023年3月4日開始予以顱內及右側胸部病灶姑息放療,同步安羅替尼12mg qd口服。2023年4月7日行UCG檢查示:左心室前組乳頭肌腱索上見24mmx25mm的占位,考慮轉移可能。現為求進一步診治,患者至我院就診。
輔助檢查:
ECG(2023-4-6):竇性心律;偶發室性早搏;ST段改變(ST段在V5、V6導聯呈水平型壓低0.5mm)。
心肌標志物(2023-4-7):cTnT:0.008ng/ml;NT-proBNP:109.0ng/ml。
UCG(2023-4-7):左心室占位(左心室前組乳頭肌腱索上見24mmx25mm的占位),結合病史,考慮轉移可能(圖1)。
PET/CT(2023-4-7):平滑肌肉瘤治療后病例:右肺下葉惡性腫瘤治療后,病灶部分壞死、部分腫瘤代謝活躍;兩肺、縱膈淋巴結、左心、左側腋窩下、肝臟右葉及肝被膜、胃壁、胰腺、膽囊旁、左腎及多處骨轉移,腫瘤代謝活躍;左腦治療后改變;左側鎖骨區淋巴結轉移不除外,請結合臨床;右側胸腔積液;甲狀腺密度不均勻減低,請結合超聲檢查。
圖1 患者UCG
注:LV:左心室,LA:左心房,AA:主動脈;箭頭示左心室占位。
腫瘤內科意見
該患者臨床診斷為肺平滑肌肉瘤合并全身多發轉移。平滑肌肉瘤是起源于平滑肌的一種軟組織腫瘤,有沿著大血管轉移的特征,因此有心臟轉移風險。該患者目前UCG提示左心室占位,結合患者PET/CT顯示左心轉移,考慮平滑肌肉瘤心臟轉移可能性大。患者左心室乳頭肌腱索轉移有一定活動度,有脫落風險甚而有引發猝死可能,需要盡快心外科干預處理。
心內科意見
該患者為肺平滑肌肉瘤全身多發轉移,UCG提示左心室占位,雖未取得病理,以一元論的臨床思維考慮平滑肌肉瘤累及心臟可能性大,并且已存在廣泛多器官轉移,患者失去手術時機。心血管系統方面治療策略,以往的認知,對于繼發性心臟腫瘤的外科干預僅限于腫瘤或瘤栓在腔靜脈和右心房內范圍,該病例可請心外科醫生參加討論,明確有無外科干預可能。目前治療上以綜合姑息治療,改善患者生活質量和延緩疾病進展為目的,預后極差。如從二元論出發討論左心室占位是否轉移,建議可從影像學方面,結合UCG、心臟MRI和PET/CT表現分析組織類型。
臨床藥師意見
原發性心臟腫瘤中惡性腫瘤約占1/4,其中95%為肉瘤,以血管肉瘤和未分化肉瘤最常見。手術是治療和明確病理的首選方法,但該患者已多發轉移,缺乏腫瘤切除手術指征。UCG、冠狀動脈CTA、心臟MRI、PET/CT等影像學檢查在明確診斷方面各有利弊,需結合各項檢查結果進行綜合判斷,根據目前結果考慮平滑肌肉瘤轉移可能大。評估患者耐受性,靶向治療安全性優于蒽環類為基礎的化療,且安羅替尼已獲批二線治療軟組織肉瘤,可暫予抗血管靶向治療。
臨床診療經過
患者后續心外科就診,心外科評估考慮患者存在腫瘤多發轉移,目前心外科局部手術干預獲益不明確,且患者安羅替尼口服期間未見腫瘤脫落表現,仍以內科全身治療為主。該患者后續繼續目前安羅替尼治療,監測血壓,定期復查UCG。患者后續復查UCG(2023-6-16):左心室側壁中下段至心尖部心包內見低回聲團,大小約27mmx30mm
病例總結
心臟原發及繼發惡性腫瘤均較為少見,這是由心臟的組織學特點所決定的。首先,由于心臟內外表面主要被覆內皮和間皮組織,無上皮組織,因此心臟不發生原發性癌,而心肌細胞屬永久性細胞,活性低、再生能力很弱,損傷后一般由瘢痕組織修復,較少發生腫瘤性病變。其次,心臟及血管構成封閉的血液循環系統,心臟具有泵功能,心腔內血流豐富,流速快,這種特殊環境也使致癌物及瘤栓不易停留。惡性腫瘤心臟轉移最常見累及部位為心包,而心室轉移則較為罕見。據報道,40%的心臟轉移患者心包受累,15%的心包積液細胞學檢查為惡性。在既往的報告中,心內或心包腫塊是心臟轉移最特異的指標。心臟轉移常見于右心室,在左心室時往往伴肺轉移。
該患者腫瘤診斷為平滑肌肉瘤,平滑肌肉瘤是起源于平滑肌細胞的惡性腫瘤,是軟組織肉瘤常見亞型之一,常見于子宮,但也可發生于全身,包括腹膜后間隙、腹腔和任何血管結構。在既往的報告中,轉移性心臟腫瘤的發病率是原發性腫瘤的20倍,平滑肌肉瘤心臟轉移的發病率在6%至34%之間。轉移性心臟腫瘤患者會出現新的心臟癥狀,如心力衰竭、瓣膜病、傳導缺陷、心律失常或暈厥。大多數心臟轉移瘤預后極差。以往文獻報道圍手術期死亡率為40%,平均生存期為5個月,手術切除治療效果有限。
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