煙霧病(Moya*** disease MMD)又名腦底異常血管網,是一組以頸內動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部狹窄或閉塞,腦底出現異常的小血管網為特點的腦血管病。因腦血管造影時呈現許多密集成堆的小血管影,似吸煙時吐出的煙霧,故名煙霧病。
煙霧病病因不明,其臨床表現主要分為出血和缺血兩大類,起病年齡有5歲和40歲左右的雙峰分布,兒童病人以缺血為主要臨床表現,成人病人缺血與出血表現基本同概率。本病的實質是腦底部動脈主干閉塞伴代償性血管增生。
煙霧病臨床表現
起病年齡多在10歲以下,平均約4、5歲。日本病例以女孩多見,我國報道未見性別差異。特發性病例的起病多為突然,主要癥狀是反復的暫時性腦缺血發作(TIA)、運動感覺障礙(一過性偏癱或左右交替性偏癱)、癲癇發作(多為部分性,可為半身驚厥繼以偏癱,即HHE)、頭痛、腦梗塞、智力缺陷。
可分為四種類型,其中TIA型占絕大多數, 而癲癇型常伴梗塞型,出血型主要見于成人。TIA型起病較晚,平均5.5歲,預后較好;癲癇型或梗塞型平均在1.5~2歲間起病,預后較差。
①TIA型:最多見,約見于全部特發性煙霧病的70%。臨床特點是反復發生一過性癱瘓或力弱,多為偏癱,亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發作后運動功能完全恢復。病程多為良性,有自發緩解或發作完全停止的傾向。極少數病例伴有半身驚厥發作、頭痛或偏頭痛。罕見一過性感覺障礙、不自主運動或智力障礙。
②梗塞型:急性腦卒中,導致永久型癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。
③癲癇型:頻發的癲癇發作,部分性發作或癲癇持續狀態,伴腦電圖癇樣放電。
④出血型:蛛網膜下腔出血或腦實質出血,見于年長兒和成人病例。
以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”,病程復雜多變,預后較差,多表現為混合型,如癲癇型加梗塞型,癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發作,預后不一定很差。無論何種類型,4歲以前起病者預后較差。此外,臨床癥狀極其嚴重程度決定于側支循環的代償效果,如果能夠維持足夠的腦血流灌注,則可能不出現臨床癥狀,或只有短暫的TIA發作,或頭痛。如果不能保持腦血流灌注,則癥狀嚴重,引起廣泛腦損傷。
煙霧病診斷檢查
1.病史 詢問有無腦膜炎、鉤端螺旋體病、頭顱部感染、外傷或放療史;有無肢體癱瘓、失語、癲癇、劇烈頭痛、昏倒及意識障礙。注意發病緩急及病程長短。
2.體檢 有無眼底水腫、肢體癱瘓、失語和腦膜**征。
3.實驗室檢查 作血清和腦脊液的梅毒、鉤端螺旋體免疫反應、血沉,有助于了解病因。
4.腰椎穿刺 繼發蛛網膜下腔出血者,可見血性腦脊液。
5.腦血管造影 見頸內動脈虹吸上段和大腦前、中動脈起始部狹窄,腦底煙霧狀異常血管網和廣泛的側支循環形成。應與腦動脈硬化性腦梗死和動靜脈畸形鑒別。
6.CT掃描 繼發腦梗死者可見血管分布相符的低密度區。蛛網膜下腔出血者可見密度增高或血腫形成。
煙霧病治療方案
內科治療
對出現梗死的病人一般按血栓治療。可用擴容、擴張血管、鈣離子拮抗劑等治療,也可以用激素治療。
外科治療
國內外均有文獻報道,煙霧病可用顱內外血管吻合術、腦肌血管聯合術等手術重建血運,改善預后。
1、非手術治療:缺血者用血管擴張藥;出血者,以降顱壓、止血為主。病因明確者應對病因積極治療。
2、手術治療:缺血者可考慮作頸交感神經節切除或顱內外動脈吻合術;若有顱內血腫形成,應及時排除
特殊類型-以單純皰疹病毒腦炎為表現的煙霧病
女性, 31 歲。因發熱、頭痛、記憶力減退、言語障礙40 余天, 于2007 年11 月5 日入我院治療。患者于40 d 前感冒后出現發熱( 體溫37.5 ℃) , 前額及左側顳部疼痛, 無惡心、嘔吐, 無肢體抽搐及意識障礙, 無肢體感覺及運動障礙。發病后第2 天于當地醫院行頭部MRI 檢查, 未見明顯異常。腰椎穿刺腦脊液檢查壓力輕度升高( 具體不詳) 。擬診為病毒性腦炎, 給予**、阿昔洛韋及頭孢曲松鈉等藥物治療( 具體不詳) , 頭痛癥狀略有好轉, 體溫恢復正常, 但記憶力進行性減退, 言語障礙。為明確診斷, 來我院就診。入院后體格檢查:體溫37 ℃, 血壓140 /80 mm Hg( 1 mm Hg= 0.133 kPa) , 心、肺及腹部檢查未見異常。神志清楚, 構音正常, 聽語障礙, 閱讀障礙, 理解力、記憶力、注意力、計算力、定向力差, 腦神經檢查無異常, 四肢肌力、肌張力正常, 感覺及共濟運動正常, 雙側病理征未引出, 腦膜**征陰性。實驗室檢查各項指標均于正常值范圍。頭部MRI 檢查顯示左側顳頂葉呈斑片狀長T1、長T2 異常信號。腰椎穿刺腦脊液檢查壓力正常, 常規及生化檢查均于正常值范圍。擬診為單純皰疹病毒腦炎。遂予靜脈滴注阿昔洛韋0.75 g, 1 次/8 h, 共治療20 d, 以及口服強的松30 mg, 1 次/d, 逐漸減量至5 mg, 1 次/d, 共治療1 個月, 癥狀明顯改善。再次復查MRI 顯示異常信號無改變, 為排除腦血管病變, 施行CTA 檢查, 診斷為煙霧病。
中樞神經系統病毒性感染以單純皰疹病毒腦炎( herpessimplex encephalitis, HSE) 最為常見, 前驅期可有呼吸道感染表現, 發病后出現高熱、頭痛伴意識障礙、人格改變等精神癥狀, 亦可出現癲發作、局灶性腦損害癥狀及腦膜**征。頭部MRI 檢查T2WI 和FLAIR 成像具有特征性表現, 病灶多位于單側或雙側顳葉中部、額葉下部和島葉, 病變后期可見顳葉、海馬萎縮。常伴腦脊液常規及生化改變。
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