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    Evans's 綜合征是一種自身免疫性疾病，Evans's syndrome 是由R. S. Evans 和他的同事們在1951年首次報道的，所以也就用了功勞最大的Evans的名字為此病命名。機體可以產生很多抗體，這些抗體不是用來保護自己（比如對付侵略者，細菌，病毒等）而是毀壞自身的紅細胞、血小板或白細胞，這些損害可以同時發生，當然也可以相繼發生。Evans's 綜合征，從病理上來看似乎是自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜兩個病的組合。這也是為什么幾乎所有的專業著作再談到ITP的時候都要提及Evans's syndrome，以免誤診。但實際上兩者的治療手段其實相差不是太遠，但是預后不一樣，所以有鑒別的重大意義。自身免疫性溶血性貧血是什么機制呢？當然，擁有攜帶氧氣能力的紅細胞被自身免疫導致溶血，同理，擁有防止血管出血能力的血小板也被自身免疫不分青紅皂白損害了，這是目前比較認可的機制。

    癥狀體征：據報道，大約10-23%的患有自身免疫性溶血性貧血的病人同時出現血小板減少癥，我們也就把這種情況稱之為Evans綜合征。

    病因：確切的病因目前尚不明確。

    診斷：首要當然是血液檢查，不僅要符合自身免疫性溶血性貧血和特發性血小板減少性紫癜，還要DAT試驗陽性（direct antiglobulin test 直接抗人球蛋白試驗），而且要排除其他導致相同情況的疾病。

    治療：剛開始的治療一般是用糖皮質激素或是IVIG，據統計，兒童病例對于短期激素治療有80%以上取得很好的療效。當然，雖然大多數病例對初始治療（激素或是IVIG）反應不錯，但是病情發展加重的情況并非罕見，而這個時候就可能要用免疫抑制劑了，比如霉酚酸酯、環孢素、長春新堿等，必要時候可以聯合用藥。利妥昔單抗已經被證明對于一些急性或是頑固性的病例有效，但是價格不菲，而且一年之內加重的情況也不少見。脾切除可以說是最后一道方案，很多病例有效，但同樣，加重的病例也不罕見。唯一有希望治愈這個疾病的方法就是異基因造血干細胞移植，但風險不低。

    預后：Evan's 綜合征是一種罕見的，嚴重的疾病，而且有發展轉化成為其他自身免疫性疾病的可能性。

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