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血友病治療進展

血友病治療進展

白血病(leukemia) 是種造血干細胞的惡性腫瘤其特征為骨髓內異常的白細胞(白血病細胞)彌漫性增生取代正常骨髓組織并常侵入周圍血液使周圍血內白細胞出現量和質的改變血液白細胞數量常明顯增多但有時亦可正常甚至減少白血病細胞并可廣泛浸潤肝脾淋巴結等全身各組織和器官并常導致貧血和出血
血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導致的嚴重凝血功能障礙。根據缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。
血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲(因子Ⅷ、AHG缺乏),血友病乙(因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏)及血友病丙(因子Ⅺ、PTA缺乏)。血友病甲多見,約為血友病乙的七倍。

血友病醫學進展
血友病B的基因治療研究進展
基因治療則為血友病的長期緩解乃至治愈帶來了希望。靶組織或細胞選擇范圍廣泛、FⅨ基因片段小、低水平表達即可明顯改善出血、具有良好的動物模型等優勢,使得血友病B成為基因治療領域進展最為迅速的疾病之一。 [詳細]
專家呼吁社會關愛血友病患者
今年6月份,由血友之家罕見病關愛中心主辦的“血友病治療最新進展媒體溝通會”在北京舉行。 [詳細]
歐美血友病患兒治療程度是我國25倍
看著現場和普通人一樣活蹦亂跳的孩子們,今年已40多歲、因血友病致殘不得不坐輪椅的北京血友之家罕見病關愛中心理事長關濤感慨萬千。 [詳細]
2013血友病診斷與治療中國專家共識
血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病,可分為血友病A和血友病B.前者表現為凝血因子V111( FV111)缺乏,后者表現為凝血因子IX ( FIX)缺乏,均由相應的凝血因子基因突變引起。 [詳細]
血友病經典病例
手術根治甲型血友病人患肛瘺
患者4月前(2007年5月6日)在我院因“肛周膿腫”收住院,術前檢查發現激活的部分凝血活酶形成時間(Activated partial thromboplastin time,簡稱APTT,下同)65.3秒(對照值:25秒,參考范圍:差值≤±10秒,下同) [詳細]
獲得性血友病(協和病例)
患者女性,67歲,因“肉眼血尿,左側腰腹痛1天”來我院急診。患者當日晨起后無明顯誘因排鮮紅色全程肉眼血尿,左腰部及左下腹陣發性絞痛,自服去痛片疼痛不能緩解。伴惡心,嘔吐胃內容物,不發熱。 [詳細]
臨床診治慢性丙型肝炎合并血友病
血友病患者由于需要反復輸注血制品,有較高的丙型肝炎病毒 (HCV)感染率。慢性丙型肝炎合并血友病患者及時抗病毒治療,可延長患者生存期,提高生活質量。 [詳細]
臨床治療罕見的重癥肌無力合并獲得性血友病一例
獲得性血友病A臨床少見,發病率為(1~4)/100萬,90%的患者可出現致命出血,病死率達8%~ 22%。患者男女比例大致相同,發病年齡高峰段為40~79歲,半數患者年齡大于65歲。 [詳細]
重癥肌無力合并獲得性血友病診治體會
既往重癥肌無力病史1年(口服潑尼松40 mg/d,2個月前減至5 mg/d),無出血性疾病既往史和家族史。周身皮膚散在瘀斑,淺表淋巴結未觸及,胸骨無壓痛,心、肺、腹未見明顯異常,右側大腿內側明顯腫脹,觸痛明顯。 [詳細]
血友病經典研討
手術根治甲型血友病人患肛瘺1例
患者,男,40歲,住院號AO55516。因肛旁反復流膿血4月余,于2007年10月10日入院。 [詳細]
疑難病例討論--再障?血友病?
70歲男患,此次以鼻出血10年,乏力2月為主訴入院,10余年前患者即出現鼻出血,此后每日間斷出血,曾以為鼻腔病變,行手術治療(結扎部分血管) [詳細]
傷寒方治療小孩血友病
孩子大概四歲,第一次見面,手腳都是大塊的紫斑,頭腫得發亮。 他父親說,孩子睪丸很小,胃口差,精神不錯,但是只要輕輕碰一下就腫,出瘀斑。 [詳細]

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