原發性膽汁性肝硬化-北京協和醫院 魯重美
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《原發性膽汁性肝硬化-北京協和醫院消化內科：魯重美》專家PPT內容簡介
概況
肝內中、小膽管的慢性非化膿性破壞性炎癥
中年婦女
搔癢、黃疸
AMA－M2陽性
UDCA、肝移植
流行病學
據1976年統計，在歐洲該病發病率為18/100萬。
1987年，為128/100萬(其中女性為276/100萬)，女：男為10：1。
有文獻報道，西方的PBC發病率高于亞洲，但日本近年有所增高。
我國目前仍缺乏這方面的統計。
發病機理
體液免疫
細胞免疫
遺傳因素
感染因素
體液免疫
AMA-M2不單純出現在PBC中。
抗體的滴度與疾病的嚴重程度無相關性。
給實驗動物注射PDC－E2，可使其體內產生強的體液免疫，但并不能導致膽管破壞性炎癥。
細胞免疫
抑制型T淋巴細胞異常。
有證據表明：毒性T淋巴細胞與膽管的破壞直接有關系。
遺傳因素
PBC病人的HLAII中HLA-DR8表達增加。
不同國家PBC病人的HLA表型不同，在遺傳學方面有地域性差異。
HLA-DR、-DP在膽道上皮表達對啟動肝內膽道細胞的自身免疫反應可能是必須的。
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