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    Qinghua2008：

    患者職業為小學教師，有口干史，剛開始以為講課多了引起的，并未引起重視。當患者反復查血小板減少，要排除藥物過敏、腫瘤、免疫性疾病等引起的免疫性血小板減少癥（ITP），女性患者特別要除外風濕性疾病。

    患者有“發熱、咽痛”上感的癥狀，查白細胞和血小板減少時，容易想到血液病和感染，多見于ITP，而入院時骨穿提示未有成熟障礙，巨核細胞正常，且外周血未找到幼稚細胞，查體無胸骨壓痛， 皮膚粘膜無出血，脾臟未有腫大，故排除ITP和白血病引起的血液系統變化，在此提一點：感染與ITP的關系也備受關注：ITP與EBV、HIV、HP感染均有相關性，血小板減少的一個免疫原因是由于血小板抗體的交叉反應造成血小板破壞過多。然而最近的體外研究證實：HP誘導的血小板聚集提示血小板減少的機制更為復雜，在ITP中血小板破壞也可能由于T細胞直接介導的細胞溶解，而不是血小板自身抗體的原因。

    患者入院后又肝功能異常，經抗感染、保肝治療后肝功能明顯好轉，考慮患者肝功能異常與感染關系密切。

    診斷 ITP，必須排除繼發原因如藥物、感染、過敏、腫瘤、免疫性疾病等引起的血小板減少性紫癜，女性患者特別要除外風濕免疫性疾病。SS臨床表現多樣，部分病例以血小板減少就診，要注意采集完整的病史，不能遺漏口、眼的檢查，應完善免疫相關檢查，這樣才能避免SS誤診。

    臨床診斷

    干燥綜合征

    總結

    原發性干燥綜合征（primary sjogren's syndrome，PSS）是一種慢性炎癥性自身免疫性疾病，除侵犯外分泌腺淚腺和唾液腺外，還可累及多系統、多器官，部分并發血小板減少。血液系統是PSS累及外分泌腺的表現之一，其中血細胞減少最常見。以特殊血液病為首發表現的干燥綜合征國外曾有文獻報道。而免疫性血細胞減少亦可出現在干燥綜合征的血液系統損害中。白細胞減少和血小板減少癥起病的患者極易被忽視，兩個系統同時降低者較少見。Schattner等報道3例出現血液系統表現的干燥綜合征，分別為溶血性貧血、粒細胞缺乏癥和由于免疫性血小板減少癥引起的牙齦出血。Brito Zeron等通過對300例PSS征進行為期18年的隨訪，發現33%的患者有中性粒細胞減少，2%的患者有粒細胞缺乏，主要和腫瘤形成有關。

    本患者以發熱、血小板減少起病，行骨髓穿刺排除免疫性血小板減少癥，最終診斷為：干燥綜合征、上呼吸道感染、肝功能損害、肝囊腫、脾臟腫大。給予抗感染升血小板、保肝治療，強的松、羥氯喹治療干燥綜合征，復查血常規血小板升到正常，肝功能較入院時有好轉，患者肝功能異常考慮與感染有關。但血小板減少與感染、脾腫大均與PSS有關。針對該患者原發病診斷明確，一般首選羥氯喹控制病情，評價系統性損害，患者有血液系統累及，故加用激素改善病情。

    PSS伴血小板減少者抗SSB陽性可能，是導致PSS出現血小板減少的原因之一。有文獻報道抗SSA、抗SSB 抗體的出現與PSS的系統性損害密切相關。抗SSB 抗體作用的靶抗原屬細胞核小分子核糖核蛋白顆粒，其作用的抗原表位主要是在分子量為48kDa的磷蛋白上，抗SSB 抗體陽性與血小板減少確切的機制尚不明確。

    關于PSS并發血小板減少的治療，主要參考系統性紅斑狼瘡并血小板減少性紫癜的治療。主要藥物包括甲潑尼龍、靜脈用丙種免疫球蛋白和免疫抑制劑，絕大多數患者治療效果較好，但停藥后易復發。

    總之，PSS一般預后良好，但因PSS首發口、眼干燥主觀癥狀少見且隱匿常常被誤診。在臨床工作的一線醫生，當患者有血小板減少（包括免疫性和非免疫性）和外周白細胞減少（升白細胞藥療效欠佳）時，注意查免疫球蛋白、C3、C4，同時查ANA、ENA譜，ANA滴度，進一步排查，避免誤診的發生。