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    肥厚性心肌病（HCM）是以心肌非對稱性肥厚、左心室舒張期充盈受限、室壁順應性下降為基本特征的一種遺傳性疾病，肥厚的室間隔突向左心室，收縮時二尖瓣前葉向肥厚間隔移位，引起左室流出道（1eft ventricular outflow tract, LVOT）狹窄、梗阻和二尖瓣反流，臨床表現為勞力性呼吸困難、心絞痛、暈厥、猝死等，部分患者可無癥狀。肥厚性心肌病（HCM）的發病率約1/500，是導致青少年猝死的最常見原因。由于患者生活質量差，猝死率高，如何積極、有效地改善癥狀，預防猝死一直為人們所關注。藥物治療為首選，但仍對相當一部分患者無效，需要進一步的介入或外科手術治療。本文重點介紹肥厚性心肌病的非藥物治療。

    1 雙腔起搏器置入

    1.1 作用機理
    20世紀70年代中期，DDD開始用于治療肥厚性心肌病（HCM）。置入DDD后，心室激動從右室心尖部開始，使室間隔預先激動在整個心室收縮射血之前，提前收縮而移開流出道，減輕二尖瓣收縮期的前移，從而減少LVOT的梗阻。適當的房室間期既可以保證起搏器對心室的奪獲，又有利于房室的順序收縮。Topilski等對DDD術后病人進行長期隨訪，采用超聲心動圖評估發現75%的病人需要反復調整房室間期以最大程度的降低LVOT壓力差。因而房室間期的設置及優化起著關鍵性作用。臨床經驗證實房室間期在100～120ms時，壓力差下降最為明顯。

    1.2 適應癥
    對于藥物治療癥狀無改善，超聲心動圖或心導管檢查提示靜息狀態下LVOT壓力階差大于30mmHg或激發后大于50mmHg的患者，適合DDD治療（ⅡB類適應癥，證據水平A），特別是伴有竇房結功能不全或房室傳導阻滯時（Ⅰ類適應癥，證據水平C）。如果患者具有心臟性猝死的高危因素，則需要植入埋藏式心臟轉律除顫器（ICD）（Ⅰ類適應癥）。

    1.3 療效評價
    DDD在肥厚性心肌病（HCM）患者中的療效尚存在爭議，1999年的M-PATHY實驗中Maron等對48例置入DDD的患者進行一年隨機雙盲對照研究發現，除在大于65歲患者中顯示出療效外，其他病人的療效與安慰劑組一致。但是，仍然有證據表明一些置入DDD的患者能從中獲益：Pavin等人對23例DDD術后（1～30個月）病人進行超聲心動圖評估，發現LVOT壓力差從（93±37）mmHg降至（31±30）mmHg（P<0.0001）。Megevand等人對18例DDD術后病人進行隨訪（平均隨訪時間為4.1年，最長達10年），術前胸痛、暈厥癥狀發生率分別為50%、44%，術后則分別降至17%、28%（P<0.05），心功能由平均2.4級（NYHA分級）降至1.8級（P=0.02），LVOT壓力差由（82±35）mmHg降至（32±23）mmHg（P<0.001）。DDD手術創傷小，技術比較成熟，可普遍開展，但目前尚無證據表明DDD能降低猝死危險或改變病人的臨床過程。

    2 埋藏式心臟復律除顫器（ICD）置入

    ICD是一種能及時終止危及生命的心律失常的多功能、多程控參數裝置。隨著設計技術、工藝的提高，使用壽命的延長，ICD已成為能夠治療室速、室顫的一種有效的抗心律失常裝置。肥厚性心肌病（HCM）患者發生暈厥和猝死的原因甚多，最常見的則是心電活動不穩定所致的室性快速心律失常，因而及時終止惡性心律失常可以有效降低患者的猝死發生率。ICD在這一過程中發揮著重要的作用，目前在臨床上越來越廣泛的應用于肥厚性心肌病（HCM）猝死的一級和二級預防中。肥厚性心肌病（HCM）患者發生心臟性猝死的高危因素有：心臟停搏史或持續性室速或室顫，猝死家族史，不明原因的暈厥，重度左室肥厚（最大厚度≥3 cm），運動低血壓反應，非持續性室速。2008年ACC/AHA/HRS指南已將“伴隨≥1個心臟性猝死高危因素的肥厚性心肌病（HCM）患者”作為ICD置入的Ⅱa類適應癥。

    3 肥厚室間隔切除術

    3.1 手術方法
    肥厚室間隔切除術自20世紀60年代初開始應用于臨床，手術大多采用經升主動脈根部橫切口，對于室間隔彌漫性肥厚累及到室間隔下部者，可采用經主動脈和左心室聯合切口。目前主張對二尖瓣結構無明顯異常、輕到中度反流者，僅行室間隔心肌部分切除術，只有當二尖瓣本身結構存在嚴重問題或切除術后仍有梗阻（靜息LVOT壓力差大于50mmHg）時才考慮同時行二尖瓣置換術。切除的厚度一般不超過室間隔厚度的50%，約1.0～1.5cm，以避免室間隔穿孔，切除范圍的右緣不超過右冠狀動脈開口，避免損傷傳導系統。完全性房室傳導阻滯和室間隔穿孔現已比較少見，約1%～2%。

    3.2 療效評價
    20世紀60年代以來，歐美2000多例手術結果顯示，約90%的患者可消除或減少LVOT壓力差和（或）二尖瓣收縮期的前移而不影響左室功能，大部分患者可達到或接近正常的運動耐量，約90%患者的呼吸困難、心絞痛和暈厥癥狀在術后完全消失。Ommen等報道外科手術后1年、5年、10年存活率分別為98%、96%、83%，90%病人心功能至少改善一個級別，術后6年靜息狀態下平均LVOT壓力差從67mmHg降至3mmHg，手術死亡率低于1%。Mcleod等對Mayo Clinic的125例ICD置入患者進行回顧性分析表明：外科手術可以減少ICD的放電次數，即降低了心臟性猝死的危險性。四十多年的隨訪觀察證實，外科手術可以持續改善癥狀，降低LVOT壓力階差，目前仍然是治療肥厚性心肌病（HCM）的金標準。

    4 經皮腔內間隔心肌化學消融術

    1995年Sigwart首次運用PTSMA成功治療了3例藥物治療無效的患者。其方法是將心導管送入肥厚室間隔的供應血管，注射無水酒精，導致血管的急性硬化和閉塞，造成室間隔上部心肌梗塞，使肥厚的室間隔變薄，從而拓寬了LVOT并降低了壓力差。對于乙醇的用量和速度目前沒有統一的標準，Li等對20頭小豬進行研究發現心肌梗塞的大小和注射的乙醇量有關，而和速度無關。大部分學者建議單支血管的注射劑量為1.5～2.5ml。Veselka等證實低注射劑量（1ml）在大多數患者（室間隔厚度<31mm）仍然有效，乙醇的劑量不是術后LVOT梗阻改善的一個獨立預測因素。

    4.1 適應癥
    ①有明顯的臨床癥狀如暈厥、心絞痛或心功能不全（NYHAⅢ或Ⅳ級）；
    ②室間隔厚度≥18mm。
    ③超聲提示有明顯的主動脈瓣下梗阻，收縮期二尖瓣前葉前向運動（SAM）征陽性；
    ④心臟超聲或導管測壓顯示LVOT壓力差≥50mmHg，應激時壓力差≥70mmHg。
    ⑤藥物治療無效。

    4.2 靶血管的確定
    手術成功的關鍵在于正確選擇肥厚室間隔心肌的供血血管，一般為左前降支的間隔支。由于靶血管在解剖學上存在高度變異，大部分術者多采用術中球囊阻塞各間隔支，測量LVOT壓力差的變化而間接推斷靶血管。心肌聲學造影（myocardial contrast echocardiographgy, MCE）是通過注射聲學造影劑以評價心肌微循環灌注情況，在PTSMA中應用此技術可把肥厚室間隔形態學的改變與其供血血管有機結合起來，克服了單純血管顯影不能顯示心肌形態、結構的缺點，進而明確了靶血管與消融心肌之間的關系。Faber等對162例肥厚性心肌病（HCM）患者行PTSMA，3個月后隨訪發現MCE組較非MCE組LVOT壓差下降更為明顯，且前者并發癥顯著低于后者。但MCE目前尚存在一些問題，如：造影劑價格昂貴、有效顯影時間不夠長、穩定性不夠強等等。因此，PTSMA尚未得到廣泛應用，有待于不斷完善。

    4.3 療效評價
    PTSMA是近十余年來發展迅速的一種介入方法，手術死亡率每年約2%～5%，5%～30%因并發完全性傳導阻滯需安裝永久性心臟起搏器。2959名肥厚性心肌病（HCM）患者的回顧性分析發現：術后12個月，靜息狀態下的LVOT壓力差平均從65mmHg降至16mmHg（P<0.001），室間隔厚度從21mm減少至14mm（P<0.001），心功能由2.9級降至1.2級（P<0.001）。Seggewiss等人對100例PTSMA術后患者隨訪1至8年，發現可顯著改善患者癥狀及血流動力學，降低LVOT壓力階差，而不會增加死亡率及住院率。李占全等對34例患者隨訪3.5年證實PTSMA長期療效也較明顯，和國外報道一致。PTSMA可增加肥厚性心肌病（HCM）患者的冠脈血流儲備（coronary flow reserve, CFR），術后梗塞灶不影響左室的大小和射血分數，并且不增加高危患者ICD的置入率。

    5 肥厚性心肌病治療方法評價的對比分析

    5.1 DDD與PTSMA的對比分析
    高閱春等選擇了23例心功能Ⅲ級以上的老年肥厚性心肌病（HCM）患者，隨機接受MCE指導下的PTSMA或DDD治療，對照觀察發現：PTSMA組LVOT壓力差下降（79.9±35.5）mmHg（P<0.001），DDD組下降（49.3±37.7）mmHg（P<0.05），下降率分別為84%和53%。Krejcí等將22例心功能Ⅲ級以上肥厚性心肌病（HCM）患者平均分為PTSMA組和DDD組，術后發現：兩組LVOT壓力差下降幅度無明顯差別，心功能改善級別分別為（1.3±0.6）級和（0.9±0.4）級，P<0.05。因而兩種方法均可顯著改善患者心功能并降低LVOT壓力差，但PTSMA更優于DDD。

    5.2 PTSMA與外科手術對比分析
    Sorajja等對601例癥狀嚴重的肥厚性心肌病（HCM）患者進行回顧性研究，其中138例選擇PTSMA，四年生存率為88%，與外科手術組相比無差別（P=0.18），然而術后并發癥發生率超過了外科手術（27.4%∶5%）。隨后Alam等對351例心功能Ⅱ-Ⅳ級的患者進行外科手術與PTSMA對比的Meta分析：術前LVOT壓力差分別為（77.4±15.5）mmHg及（81.4±14.3）mmHg（P= 0.2），外科手術組（168例）術后壓力差低于PTSMA組[（10.8±6.3） mmHg∶（18.2 ± 6.7） mmHg，P<0.001]，兩組心功能改善級別無顯著差別[（1.3±0.2）級∶（1.5±0.3）級，P= 0.2]，但PTSMA組永久性起搏器置入率明顯高于外科手術組[（18.4±7.9）% ∶（3.3±3.9）%,P= 0.04]。

    6 結語

    肥厚性心肌病（HCM）的治療方法很多，但在選擇上應個體化，需結合患者癥狀、LVOT壓力差大小、基礎疾病、年齡、猝死高危因素、患者意愿等情況以綜合評價，從而選擇最適合該患者的治療方法。PTSMA作為近年來發展迅速的一種介入方法，大量的臨床隨訪研究證實可長期改善患者癥狀，提高生活質量。自PTSMA問世14年來，選擇該方法的患者例數遠超過了外科手術，將來有可能會替代外科手術成為治療肥厚性心肌病（HCM）的金標準，但如何降低完全性房室傳導阻滯的發生率需要臨床進一步研究和探討。肥厚性心肌病（HCM）的遺傳學研究發現在11個編碼心肌肌小節蛋白的基因中，任何基因突變都可導致疾病發生，這使得基因診斷和基因治療成為可能，但尚存在許多理論和技術上的問題，有待于在發展過程中逐步完善，并應用于臨床。