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妊娠合并硬皮病(2)

2011-11-28 11:53 閱讀:2719 來源:考試大 作者:劉* 責任編輯:劉坤
[導讀] 硬皮?。╯clerosis)是一種從皮膚及內臟器官結締組織局限性或彌漫性纖維化或硬化,最后發生萎縮為特征的疾病。根據皮損范圍及是否有系統損害可分為局限性和系統性(systemic sclerosis,SSc)兩型,前者損害僅限于皮膚,后者不僅侵犯皮膚,還累及食管、胃腸道

    (3)關節癥狀:多發性關節痛或關節炎。

    (4)胸部癥狀:肺纖維化。

    (5)食管癥狀:食管下部擴張及收縮功能低下。

    2.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。

    實驗室檢查:多數患者可見血沉升高,γ球蛋白增高,1/3 的病人類風濕因子試驗陽性,90%或更多病人血清中有抗核抗體和(或)抗核仁抗體。

    治療措施

    1.孕期保護 避免受寒、局部理療和關節局麻等可保護手、足及關節功能,減少雷諾現象發生。

    2.治療 目前對SSc 尚無特效療法,可應用的藥物雖多,療效均不理想。應由風濕病醫師協同處理治療。主要是抑制微血管病變和膠原組織過度增生,同時輔以對癥治療。

    (1)結締組織形成抑制劑:D2 青霉胺(D2pen)是治療本病最常用的藥物,但治療效果不確定。其他如秋水仙堿、亞細亞皂苷(積雪甙)(從中藥落得打中提取的一種有效成分)、依地酸鈣鈉、氨基苯甲酸鉀等均能抑制結締組織的形成,使硬化的皮膚變軟。這類藥物可能影響胚胎發育,孕婦禁用。松弛素由于其促進膠原酶活性,能抑制SSc 成纖維細胞產生膠原的作用,其臨床效果和不良反應須進一步研究。

    (2)免疫調節的藥物:糖皮質激素類藥物如潑尼松、地夫可特(去氟可特)等對硬皮病水腫期皮損及其并發炎癥、組織纖維化有效,但不良反應較多,孕婦慎用。免疫抑制劑如環磷酰胺(MTX)、甲氨蝶呤(CTX)、苯丁酸氮芥(瘤可寧)、硫唑嘌呤等對硬皮病引發的間質性肺炎、伴發肌炎等可能有效,但此類藥物孕婦禁用。

    (3)針對血管功能異常的藥物:以擴張血管、降低血液黏度、改善微循環等作用為主。如低分子右旋糖酐、丹參注射液等,孕婦可用。酚芐明孕婦慎用,硝苯地平孕婦禁用。有報道伊洛前列素對嚴重雷諾現象、晚期發生壞疽和致殘等營養障礙的病人有效,不過其副作用較多,此類藥物孕婦多應慎用。

    (4)體外光化學治療(ECP):應用紫外線(UVA)單獨照射或結合光敏物質照射治療SSc。孕婦可接受適量UVA 單獨照射,但不能口服光敏藥。

    (5)自體造血干細胞移植(AHSCT):近年來有個案報道AHSCT 治療SSc,它通過化療或放療摧毀患者的免疫和造血系統,再輸注造血干細胞重建免疫和造血功能,可緩解自身免疫性病理改變。

    (6)中醫中藥:目前常用的治療方法有活血化瘀、祛風通絡、溫補腎陽、化瘀軟堅、清熱利濕、補益氣血等。

    3.產科處理 孕期按高危妊娠處理,密切監視胎兒-胎盤功能及胎兒宮內生長情況。分娩方式:輕癥病人可以自娩,如有嚴重臟器受損,孕婦無法承受分娩負擔或軟產道硬化時,應考慮剖宮產。

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