乳糜性細胞積液治療的原則是預防心臟填塞,糾正因乳糜液丟失所致營養不良和免疫低下。
1 原發病治療
乳糜腹水的治療首先應針對原發病,如為腫瘤,可給予手術、放療或化療;如為結核,正規的抗癆治療有良好效果;絲蟲病應采用大劑量乙胺嗪治療,并采取控制傳染源、滅蚊等綜合性防疫措施。
2 保守治療
無血流動力學改變時,可采用保守治療。尤其適用于特發性心包積液(因為特發性心包積液死亡率極低,是一種良性疾病)、病因無法治療的患者、外科手術高風險的患者、以及預期壽命短的患者。
保守治療包括:
飲食療法:包括高蛋白低脂肪飲食、中鏈三酰甘油(MCT)飲食以及全胃腸外飲食。乳糜量較少可高蛋白與普通低脂肪飲食,以減少乳糜液的漏出量;較嚴重者采用MCT飲食療法,由于中鏈脂肪酸分子量較小,直接由門靜脈系統吸收,不需脂化為乳糜微粒進入乳糜池,從而減少乳糜液流量,減輕心包腔內乳糜液的積貯,同時補充乳糜液丟失的營養物質,糾正和防止代謝紊亂。嚴重者也可考慮使用靜脈內高營養即全胃腸道外營養。
(2)心包穿刺引流:偶爾,單次心包穿刺就可預防再發,但一般需反復多次心包穿刺引流或心包閉式引流。引流目的是促進臟層與壁層心包黏合,封閉心包腔,有利于淋巴管裂口愈合。
國內有試用無菌滑石粉懸液治療特發性乳糜性心包積液,機理是引起化學性心包粘連堵塞異常淋巴管交通。但是值得注意的是,心包粘連可引起心包肥厚、臟壁層粘連,遠期有縮窄性心包炎的風險,這點與乳糜性胸腔積液治療原則不同。因此采用該方法必須慎重,不宜推廣。
3 外科手術
血流動力學異常甚至發展為心包填塞、心包穿刺后復發和保守治療失敗的患者是手術治療的適應癥。
由于部分乳糜性心包積液可發展為心臟填塞及縮窄性心包炎,同時乳糜持續流失可導致嚴重的代謝、營養障礙和免疫異常,而且像淋巴管瘤、水囊瘤之類可手術的腫瘤不能完全除外,故保守治療無效時,宜盡早手術。如果平均每天丟失500ml乳糜,5天后便需要手術干預;幾乎所有3個月內再發的乳糜性心包積液患者都需要手術治療。因此,一旦再發,應該迅速評估手術的可能性。
為了避免復發,手術以胸導管低位(近橫膈)結扎/切除加心包開窗術為最常用術式。
研究表明結扎或切除胸導管不會產生不良影響和臨床癥狀,因為有豐富的側枝循環。但結扎后胸導管的壓力可升高達35cmH2O,最高可達50cmH2O,隨著側枝開放而逐漸下降;結扎后3小時血脂從500 mg/dL降低到280mg%,16天后恢復到正常。為保證手術成功,胸導管應低位結扎,同時行心包開窗手術的目的是保證充分引流,預防縮窄性心包炎的發生。
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