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    結節病是一種原因不明，以非干酪樣壞死性上皮細胞芽腫為病理特征、影響肺和全身淋巴系統的全身性芽腫性疾病。其發病率較低，寒冷地區多于熱帶地區，中青年人常見，本地區未見報道。臨床表現多種多樣，最常累及的部位為肺和肺門及縱隔淋巴結，其次為皮膚、胃腸道、腦、腦下垂體、神經、眼、耳、鼻、軟組織、心血管等，以腮腺首發表現的結節病較少見。

    由于結節病的病理特點與結核病和其他疾病引起的肉芽腫相似，臨床工作中應結合影像、病理、纖支鏡及臨床治療效果加以鑒別診斷。

    1.結節病與結核病的鑒別診斷：

    ①結核病患者多數可有低熱、盜汗、消瘦等中毒癥狀，粟粒型肺結核多數起病急，高熱等中毒癥狀明顯。結節病以20～40歲多見，極少見于青少年， 臨床癥狀輕或無。
    ② 縱隔、肺門淋巴結結核多為單側淋巴結腫大，結節病雙側淋巴結對稱性腫大，而粟粒型肺結核常表現為新舊不等的病灶同時存在。
    ③ 結核病PPD試驗及結核抗體多為強陽性，而結節病多為陰性。
    ④ 支氣管鏡下見支氣管粘膜和粘膜下炎性改變，可有增生性結節改變，也可有潰瘍形成，氣管內分泌物為黃色。結節病的纖支鏡下表現：支氣管粘膜充血水腫、血管紋理模糊及支氣管腔輕度狹窄；外壓性改變；支氣管粘膜下有結節，體積較小，散在支氣管粘膜表面，呈沙粒狀、粟粒狀及針冒大小結節，結節呈黃色、白色或粉色，數目不等，少則3~5個，多則彌漫性分布，分布部位不定。
    ⑤結核病的病變在低倍鏡下表現為大小不等的結節，相互融合的現象較為明顯，有大小不等的干酪樣壞死區，有時抗酸染色能找到結核菌，而結節病在鏡下表現為病變內有多數大小形態較一致、均勻分布的上皮樣細胞構成的結節，不融合，無干酪樣壞死，結節內可見朗格漢斯細胞或多核巨細胞，結節間可見無細胞成分的玻璃樣物質。

    2.結節病與肺癌鑒別診斷：

    ①肺癌多發生于40歲以上患者，以咳嗽、咳痰，間斷痰中帶血，消瘦等為表現。
    ②結節病肺門淋巴結腫大多為雙側，境界清楚，單側肺門淋巴結腫大者僅占1%～3%， 肺癌多見單側肺門淋巴結腫大，癌腫本身和腫大的縱隔、肺門淋巴結都可形成塊，晚期多融合一起，常伴肺不張和胸膜病變，
    ③周圍淋巴結腫大在結節病常為單發、活動，在肺癌多為固定、質硬。
    ④纖維支氣管鏡為重要鑒別手段，肺癌可見新生物或某些間接征象、痰檢等可資鑒別。
    ⑤ 二者病理表現截然不同。肺癌標本可見腫瘤細胞，而結節病則表現為干酪樣壞死性上皮細胞肉芽腫。

    3.結節病與淋巴瘤的鑒別診斷：

    ①兩者均可有胸內淋巴結受累、淺表淋巴結腫大，但淋巴瘤臨床上多有發熱、消瘦、貧血、肝脾大，并可有明顯縱隔壓迫癥狀。
    ②淋巴瘤患者淋巴結進行性腫大并融合成塊狀，以氣管旁淋巴結腫大為主，常同時累及胸骨后淋巴結。X線胸片常見單側或雙側不對稱的肺門淋巴結腫大，腫大的縱隔淋巴結巨塊充滿前上縱隔區域，此為淋巴瘤的特征。結節病絕大多數雙側肺門淋巴結對稱性腫大，或伴縱隔淋巴結腫大，腫大的淋巴結只局限于肺門與氣管旁，
    ③組織活檢是主要的鑒別方法。

    4.結節病與肺部真菌感染鑒別診斷：

    肺部真菌感染也可形成多個結節狀病灶和肉芽腫性病變，但病變區可檢見霉菌菌絲和孢子，PAS染色呈陽性。

    結節病臨床表現多種多樣，影像診斷和臨床診斷結節病易和肺癌、結核、淋巴瘤、淋巴結轉移癌相混淆。對臨床懷疑為結節病而診斷不能確定的患者，宜選擇適當的活檢技術明確診斷，同時排除惡性疾病和感染性疾病。