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    一、肥厚性梗阻型心肌病臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為肥厚性梗阻型心肌病：（ICD-10:I42.101）。

    行經皮腔室間隔心肌消融術PTSMA：（ICD-9-CM-3:37.34）。

    （二）診斷依據。

    根據《心肌病診斷與治療建議》（中華醫學會心血管病學分會，2007年）及2003年ACC/ESC相關指南。

    1.臨床發作特點：勞力性呼吸困難、胸痛、室上性或室性心律失常、暈厥、黑朦或短瞬間頭暈、猝死。

    2.超聲心動圖特點：室間隔非對稱性肥厚，左心室流出道壓力階差，伴SAM現象。

    3.心電圖特點：T波倒置、ST段改變、異常Q波，可有多種心律失常。

    （三）選擇治療方案的依據。

    根據《心肌病診斷與治療建議》（中華醫學會心血管病學分會，2007年）及2003年ACC/ESC相關指南。

    1.基礎藥物治療：β受體阻滯劑、維拉帕米。

    2.經皮經腔室間隔心肌消融術（PTSMA）：藥物治療效果不佳，左心室流出道壓力階差（LVOTPG）靜息時≥50mmHg或LVOTPG靜息時<50mmHg，應激時≥70m Hg,心臟血管解剖適于行PTSMA。

    3.外科室間隔心肌切除術：藥物治療效果不佳，左心室流出道壓力階差（LVOTPG）靜息時≥50mmHg。

    4.有惡性室性心律失常者，建議安裝埋藏式心臟復律器。

    5.雙腔起搏器（DDD）治療：藥物治療效果不佳，不適宜PTSMA或手術不成功，特別是合并緩慢性心律失常者。

    （四）標準住院日為11-14天。

    （五）進入路徑標準。

    1.第一診斷必須符合ICD-10:I42.101肥厚性梗阻型心肌疾病病編碼。

    2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）術前準備（術前評估）1-3天。

    1.必需的檢查項目：

    （1）血常規+血型、尿常規+酮體、大便常規+潛血；

    （2）血清心肌損傷標記物、凝血功能、肝腎功能、電解質、血糖、血脂、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等）；

    （3）心電圖、胸片、超聲心動圖、24小時動態心電圖、核磁共振；

    （4）冠脈+左心室造影，注意左心室測壓。

    2.根據患者情況可選擇的檢查項目：腦鈉肽、心臟負荷試驗。

    （七）選擇用藥。

    同基礎藥物治療。

    （八）手術時間為入院后5-7天。

    1.麻醉方式：局部麻醉。

    2.手術方式：PTSMA，術前常規植入臨時起搏器，術中床旁心臟超聲（心肌聲學造影）支持。

    3.術中用藥：抗血栓藥（肝素化）、嗎啡等。

    4.術后處理：

    （1）介入術后即刻需檢查項目：生命體征檢查、心電圖、心電監測、穿刺部位的檢查、血清心肌損傷標記物檢查。

    （2）介入術后常規入住重癥監護病房24-48小時。

    （3）臨時起搏器保留24-48小時后酌情拔出。

    （九）術后住院恢復4-7天。

    1.介入術后第1天需檢查項目：心電圖、心肌損傷標記物、血常規、尿常規。

    2.觀察患者癥狀和心律失常情況，及時發現和處理并發癥，復查術后超聲心動圖和24小時動態心電圖。

    3.繼續嚴密觀察穿刺部位出血、滲血情況。

    4.根據患者情況可繼續使用β受體阻滯劑、維拉帕米等藥物。

    （十）出院標準。

    1.生命體征穩定，臨床癥狀改善。

    2.穿刺部位愈合良好。

    3.無其他需要繼續住院的并發癥。

    （十一）變異及原因分析。

    1.冠脈造影后轉外科行心肌切除術。

    2.造影冠脈形態和/或左心室功能異常，需進一步檢查明確診斷。

    3.藥物保守治療，觀察治療效果。

    二、肥厚性梗阻型心肌病臨床路徑表單

    適應對象：第一診斷為肥厚型心肌病（ICD-10: I42.101）

    行經皮腔室間隔心肌消融術PTSMA：ICD-9-CM-3: 37.34

    患者姓名：       性別：       年齡：     門診號：      住院號

    住院日期：       年    月    日   出院日期            標準住院日11-14天

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