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川崎病
急性發熱出疹性疾病,多侵犯大、中血管,其中冠狀動脈血管炎引起的冠狀動脈瘤和冠狀動脈狹窄最為嚴重,可導致缺血性心臟病、心肌梗死和猝死。目前逐漸在替代風濕熱成為兒童獲得性心血管病的首要病因 。
病因和發病機制
病因未明 ,推測與感染有關 。
免疫調節異常,免疫活化細胞激活
全身性非特異性血管炎 ,冠狀動脈多易受累 。
可累及心肌炎、心內膜炎及心包炎。
全身器官,如消化、神經系統、腎、關節及皮膚等部位血管 受累。
診斷
1. 發熱持續5天以上。
2. 四肢末端變化:在急性期有手足硬性 水腫,掌跖及指趾端有紅斑;在恢復期,甲床皮膚移行處有膜樣脫皮(一周左右)。
3.皮疹:多形性紅斑,軀干部多,不發生水皰及痂皮。指甲蒼白、暗紅線。
4.兩眼球結膜充血。
5.非化膿性頸部淋巴結腫大,直徑> 1.5厘米。大多數< 6個月的川崎病患兒觀察不到淋巴結炎。
參考診斷條件
發病2-3天BCG接種處一過性紅斑
血小板數顯著增多 、多見一周以后增高
CRP、ESR明顯增加
低白蛋白血癥、低鈉血癥
UCG:冠狀動脈擴張或動脈壁輝度增強
心臟雜音(MR或心包摩擦音)
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