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局限性硬皮病(2)

2011-11-22 11:23 閱讀:5586 來源:愛愛醫 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 患者,男,14歲,學生,發現腫塊約半年左右,視診包塊成紫紅色,觸診包塊堅硬固著似骨骼,拍X片該處無骨骼和鈣化影。病理結果顯示是局限性硬皮病。 復習文獻 硬皮病 是一種皮膚及各系統膠原纖維硬化為特征的結締組織疾病,分為局限性硬皮病和系統性硬皮病。

    鑒別診斷 從超聲表現上易和腰骶部含有骨骼的畸胎瘤、骨軟骨瘤、骨化性肌炎等相混淆。它們都表現為腰骶部混合性包塊,觸之堅硬,包塊內有強回聲團,后方伴聲影。

    1 畸胎瘤是人體發育過程中,有一種具有多能發展潛力的多能細胞,正常胚胎發育情況下,發展和分化成各胚層的成熟細胞如果在胚胎不同時期,某些多能細胞從整體上分離或脫落下來,使細胞基因發生突變,分化異常,則可發生胚胎異常。一般認為,這種分離或脫落發生于胚胎早期,則形成畸胎;而如發生于胚胎后期,則形成了具有內胚層、中胚層和外胚層三個胚層的異常分化組織,即形成了畸胎瘤。 畸胎瘤的病理特征為腫瘤組織由外、中、內三個胚層組織構成,常含有成熟或未成熟的皮膚、牙齒、骨、軟骨、神經、肌肉、脂肪、上皮等組織,腫瘤部位的X線平片可發現腫瘤內有骨、牙齒等異常鈣化影。

    2 骨軟骨瘤又名外生骨疣,也屬軟骨腫瘤,最為常見,有單發性及多發性兩種。單發性多見。多發性較少見,常合并骨骼發育異常,骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構成。其基底可為細長呈蒂狀,也可為寬廣的基底。在生長年齡內,骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長年齡結束時,骨軟骨瘤的生長也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間,可因摩擦而產生滑囊。

    3 骨化性肌炎:以肌肉、筋膜、肌腱及韌帶等局部疼痛和溫度升高,鄰近關節出現運動障礙,局部有邊界不清的腫塊等異常骨化為主要表現的疾病。是指正常無鈣化的組織發生了鈣化也叫異位骨化。它的發生可與外傷性血腫有關,有的并無明顯原因,它的基本病理改變是在纖維結締組織中,原始細胞增殖活躍伴有豐富的,毛細血管網,鈣鹽沉積,形成骨。成熟的異位骨化具有骨的結構,外層包裹纖維結締組織,里面是成骨細胞,具有小梁結及類骨組織,中心是活躍的原始細胞。分為兩種類型,外傷性骨化性肌炎和進行性骨化性肌炎。其中以外傷性骨化性肌炎多見。 本病的輔助檢查方法主要為X線檢查: X線檢查的特征是受傷后不久可出現局限性腫快。傷后3-4周,在腫快內顯示毛狀致密象,其臨近骨將顯示骨膜反應。傷后6-8周,病變邊緣部清楚地被致密骨質所包繞,而具有新生骨的外貌。軟組織腫塊的核心部有時顯囊性變且逐漸擴大其內腔,到晚期而顯出類似蛋殼狀的囊腫。傷后5-6個月腫塊收縮,因而腫塊與鄰近的骨皮質和骨膜反應之間顯出x線透亮帶。

    以上3種疾病都是局部包塊,超聲表現內部都顯示有強回聲,強回聲后方伴聲影,然而,強回聲形成的機理不同,局限性硬皮病的強回聲是由致密的膠原纖維形成,并非骨骼,故X線下相應部位無骨骼影像表現,所以此時可以拍x片加以鑒別。

    體會


    1.局限性硬皮病水腫、硬化期超聲表現為局部實質不均質包塊,無包膜,包塊局部可見多個大小不等的強回聲,后方伴聲影,CDFI:其內可見血流信號。

    2.局限性硬皮病水腫、硬化期的聲像圖表現的強回聲后方伴聲影,它的病理基礎是由致密的膠原纖維組織所致,并非是組織鈣化或骨骼,X線下對應部位沒有相對應的骨組織或鈣化組織!期間的無回聲是脂肪變性所致并非是液性組織,超聲醫生應高度警惕!

    3 局限性硬皮病是一種慢性疾病,不同時期的臨床表現不同,患者就診的指向和就診的科室就會不同,有典型的內科和皮膚科癥狀的,就得到相應的診治,有外科手術指征的外科手術治療,他們都積累了自己的經驗,所以,局限性硬皮病作超聲的就很少,即使作了超聲檢查,又由于同像多病,如果沒有局限性硬皮病的概念,如果不去探索也會誤診,所以,超聲醫生應該全方位學習,并不斷探索積累經驗。

    4 在骶尾部的局限性包塊周圍探查,可見骶骨另有稍外突欠規則的強回聲,不要輕易認為是多發性異常包塊,要上下、左右大范圍對比探查,可見上下,左右兩排非常規律、對稱的結構,這是正常的解剖結構。

    5 超聲醫生應與臨床及放射、CT、病檢科多聯系、多隨訪,可以對疾病有更多更深的認識、豐富經驗,提高診斷水平。

    總之,骶尾部內含有強回聲、無回聲的混合性包塊除考慮常見病外,還考慮到局限性硬皮病的可能。

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