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    2012年中華醫學會中國肌萎縮側索硬化診斷和治療指南  內容預覽：

    運動神經元病是一種病因未明、主要累及大腦皮質、腩干和脊髓運動神經元的神經系統變性疾病，包括肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）、進行性肌萎縮、進行性延髓麻痹和原發性側索硬化4種臨床類型。ALS是運動神經元病中最常見的類型，一般中老年發病多見，以進行性加重的骨骼肌無力、萎縮、肌束顫動、延髓麻痹和錐體束征為主要臨床表現，生存期通常3——5年。

    ALS的早期臨床表現多樣，缺乏特異的生物學確診指標。詳細的病史、細致的體檢和規范的神經電生理檢查對于早期診斷具有關鍵性的作用，影像學等其他輔助檢查在鑒別診斷中具有一定價值。臨床診斷過程中，確定上、下運動神經元受累范圍是診斷的關鍵步驟，根據患者所出現癥狀、體征的解剖部位，通常將受累范圍分為腦干、頸段、胸段和腰骶段4個區域。

    一、臨床檢查

    通過詳細詢問病史和體格檢查，在腦干、頸段、胸段、腰骶段4個區域中尋找上、下運動神經元共同受累的汪據，是診斷ALS的基礎。根據情況可選擇適當的輔助檢查以排除其他疾病，如神經電生理、影像學以及實驗室檢查等。對于在發病早期診斷的ALS,特別是當臨床表現不典型或進展過程不明確時，應定期（3個月）進行隨診，重新評估診斷。

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