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基層培訓——過敏性紫癜

2012-04-21 09:42 閱讀:2389 來源:愛愛醫 責任編輯:申瓊鶴
[導讀] 過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征(HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎。 臨床主要表現:血小板不減少性皮膚紫癜,常伴有腹痛、便血、關節腫痛、血尿和蛋白尿。多發于學齡前期和學齡期兒童,男孩多于女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多。 本病病因尚未

    過敏性紫癜又稱亨-舒綜合征(HSP)是以小血管炎為主要病變的系統性血管炎。
    臨床主要表現:血小板不減少性皮膚紫癜,常伴有腹痛、便血、關節腫痛、血尿和蛋白尿。多發于學齡前期和學齡期兒童,男孩多于女孩;一年四季均有發病,以春秋二季居多。
    本病病因尚未明了,一般認為可能的誘發因素有:微生物感染,藥物、食物過敏、疫苗接種、花粉過敏、蚊蟲叮咬等。

    【診斷程序】
    步驟一 是不是過敏性紫癜?→重要疑診線索
    雙下肢反復出現皮膚紫癜, 常伴有腹痛、 關節腫痛、腎臟受累,可出現血尿,蛋白尿。
    步驟二 能不能不是過敏性紫癜引起的皮膚紫癜、腹痛、關節痛→排除線索
    特發性血小板減少性紫癜:皮膚紫癜伴有血小板減少。
    外科急腹癥:急性闌尾炎、腸套疊、腸梗阻等出現腹痛、嘔吐,但無皮膚紫癜。
    其他原因所致關節炎:化膿性、結核性、風濕性關節炎等無皮膚紫癜。
    步驟三 確診的重要依據
    1.根據典型皮疹,部位:雙下肢及皮膚性紫癜、臀部,伸側多見;皮疹大小不一,分批出現,高出皮面,壓之不褪色;面部上肢及軀干較少。伴隨癥狀:血管神經性水腫、壞死、水皰。
    2.血常規提示血小板計數正常。
    ↓
    確診過敏性紫癜
    步驟三 分型診斷
    單純皮膚型:典型皮疹
    腹型:典型皮疹+消化道癥狀
    關節型:典型皮疹+關節癥狀
    腎型:典型皮疹+腎損害
    混合型:典型皮疹+兩個及兩個以上系統損害癥狀
    步驟四 臨床評估
    1.皮膚紫癜:一般4~6周消退,部分患兒間隔數周,數月后又復發。
    2.消化道癥狀:半數以上患兒出現反復的陣發性腹痛,位于臍周或下腹部,疼痛劇烈,可伴嘔吐,但嘔血少見;部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘,偶見并發腸套疊、腸梗阻或腸穿孔。消化道出血時大便隱血常呈陽性。腹部B超有助早期診斷腸套疊。
    3.關節癥狀:腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關節;不留后遺癥。
    4.腎臟癥狀:本病引起的腎臟病變中最常見的為繼發性腎小球腎炎。臨床癥狀輕重不一,根據表現分為6型:①孤立性血尿或蛋白尿;②血尿和蛋白尿;③急性腎炎型;④腎病綜合癥性;⑤急進性腎炎型;⑥慢性腎炎型。做尿常規明確有無血尿、蛋白尿,腎功能檢查明確有無腎功能不全,腎活檢明確病理分型以及估計疾病預后。
    紫癜性腎炎的病理分級:
    腎小球病理分級:
    Ⅰ級:腎小球輕微異常
    Ⅱ級:單純系膜增生,分為:a.局灶/階段;b.彌漫性
    Ⅲ級:系膜增生,伴有<50%腎小球新月體形成/階段性病變(硬化、粘連、血栓、壞死),其系膜增生可為:a. 局灶/階段;b.彌漫性
    Ⅳ級:病變同Ⅲ級,50%-75%的腎小球伴有上述病變,分為:a. 局灶/階段;b.彌漫性Ⅴ級:病變同Ⅲ級,>75%的腎小球伴有上述病變,分為:a. 局灶/階段;b.彌漫性
    Ⅵ級:膜增生性腎小球腎炎
    腎小管間質病理分級:
    -級: 間質基本正常;
    +級:輕度小管變形擴張;
    ++級:間質纖維化、小管萎縮<20%,散在炎性細胞浸潤;
    +++級:間質纖維化、小管萎縮占30%,散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤;
    ++++級:間質纖維化、小管萎縮>50%,散在和(或)彌漫性炎性細胞浸潤。
    其它:有無循環、神經、呼吸系統受累。

    【治療程序】
    一般治療休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲食;消化道出血時禁食;積極尋找和去除致敏因素。抗過敏:應用抗組胺藥物和鈣劑。抗感染;抗凝:雙嘧達莫(潘生丁)以過敏性紫癜性腎炎為主要表現時可用肝素或尿激酶等。
    對癥、支持治療關節炎的處理:嚴重時使用非甾體類抗炎藥,如吲哚美辛;消化道癥狀的處理:飲食指導,使用解痙劑,消化道出血時靜滴西咪替丁,質子泵抑制劑如奧美拉唑等,必要時輸血。
    激素及免疫抑制劑激素使用適應癥:嚴重血管神經性水腫,嚴重腹痛合并消化道出血,嚴重腎臟病變。用法:根據情況選用不同劑型、方式及療程。免疫抑制劑:重癥紫癜腎炎時選用。
    其他治療免疫調節:中藥:補腎益氣、活血化淤。

    【臨床經驗與注意事項】
    1.本病呈自限性,一般預后良好。
    2.有反復發作傾向。
    3.急性期死因主要為消化道并發癥。
    4.腎臟受累及程度是決定預后的關鍵。


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