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    一、兒童先天性肺動脈瓣狹窄臨床路徑標準住院流程

    （一）適用對象。

    第一診斷為兒童先天性非紫紺型肺動脈瓣狹窄（ICD-10:Q22.101），行直視肺動脈瓣膜切開術或/和右室流出道疏通術（ICD-9-CM-3:35.13,35.25, 35.26,35.34,35.35,35.96），年齡在1－18歲的患者。

    （二）診斷依據。

    根據《臨床診療指南-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）

    1.病史：輕度狹窄可無癥狀，中重度狹窄出現活動受限、氣促、易疲勞甚至猝死。

    2.體征：肺動脈區聽診可聞及收縮期雜音。

    3.輔助檢查：心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖等。

    （三）治療方案的選擇。

    根據《臨床技術操作規范－心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）

    直視肺動脈瓣膜切開術或/和右室流出道疏通術。

    （四）標準住院日為10－14天。

    （五）進入路徑標準。

    1. 第一診斷必須符合ICD-10:Q22.101兒童先天性肺動脈瓣狹窄疾病編碼。

    2.有手術適應癥，無禁忌證。

    3.無紫紺，超聲心動圖顯示無心房水平右向左分流。

    4.當患兒同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。

    （六）術前準備（術前評估）1－2天。

    1.必需的檢查項目：

    （1）血常規、尿常規。

    （2）肝腎功能、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。

    （3）心電圖、胸部X 線平片、超聲心電圖。

    （4）血壓、經皮氧飽和度。

    2.根據情況可選擇的檢查項目：如大便常規、心肌酶、24小時動態心電圖、肺功能檢查、血氣分析、心臟增強CT等。

    （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。

    抗菌藥物預防性使用：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，并根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間?？墒褂枚^孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術前0.5-1小時靜脈注射。

    （八）手術日一般在入院3－5天。

    1.麻醉方式：全身麻醉。

    2.手術植入物：補片材料、胸骨固定鋼絲等。

    3.術中用藥：麻醉常規用藥。

    4.輸血及血液制品：視術中情況而定。

    （九）術后住院恢復≤9天。

    1.基本治療方案：

    （1）機械通氣（24小時內）；

    （2）24小時心電監護；

    （3）止血（24小時內）；

    （4）改善心功能：米力農，β受體阻滯劑；

    （5）抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨床應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，并根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間?？墒褂枚^孢類抗菌素，可使用頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量為60mg/kg,嚴重感染可用到100mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現術后感染，可結合藥敏結果選擇抗菌藥物；

    （6）氧療（鼻導管或面罩），霧化吸入。

    2.必須復查的檢查項目：

    心電圖、胸部X線平片、超聲心動圖。

    （十）出院標準。

    1.體溫正常，創口愈合良好。

    2.紫紺、氣促改善或消失，經皮氧飽和度90％以上，心臟雜音減輕。

    3.胸片、超聲心動圖提示無胸腔、心包積液，跨瓣壓差、心房水平及三尖瓣反流程度明顯減輕，心電圖無心律失常。

    （十一）變異及原因分析。

    1.存在除肺動脈狹窄的其他并發癥，需要處理干預。

    2.患兒入院時已發生嚴重的肺部感染、心功能不良，需積極對癥治療和檢查，導致住院時間延長，增加住院費用等。

    3.其他患者方面的原因等。

    （十二）參考費用標準。

    3萬元人民幣。

    二、肺動脈瓣狹窄臨床路徑表單

    適用對象：第一診斷為肺動脈狹窄（ICD-10:Q22.101）

    行直視肺動脈瓣膜切開術或/和右室流出道疏通術（ICD-9-CM3:35.13,35.25,35.26,35.34,35.35,35.96）

    患者姓名：            性別：     年齡：     門診號：          住院號：

    住院日期：      年   月   日  出院日期：      年   月   日 標準住院日：10-14天

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