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    克羅恩病（CD）和潰瘍性結腸炎（UC）都屬于炎癥性腸病（IBD）。IBD腸外表現的病因可能涉及到多種因素，有時候IBD的腸外表現（IBD本身累及其他器官）與IBD繼發的腸外并發癥（如營養不良、慢性炎癥、藥物的不良反應等所致）比較難鑒別。

    一般而言，IBD的腸外表現與IBD的活動性一致，但有些可能與IBD的活動性不一樣，例如原發性硬化性膽管炎和強直性脊柱炎。這些腸外表現的癥狀可能對生活質量有較大的影響，有較高的發生率，甚至有一定的死亡率。IBD腸外表現的發生率從6%——47%不等。一種腸外表現使其他腸外表現的敏感性增高。重疊癥狀比較多的是外周關節炎、結節性紅斑、膽道和眼部的感染，可能與共同的致病途徑有關。在此文中，將綜述常見的IBD腸外表現和并發癥，另外還會描述一些少見的、但近期有報道的IBD腸外表現，如骨質疏松癥、肺部和中樞神經系統表現。

    骨骼肌肉系統

    IBD最常見的腸外表現是關節癥狀，發生率幾乎達到了20%——30%，男性和女性的發病率相同。癥狀可能是單純關節痛，也可能是急性關節炎。所有的關節都可能發生。

    外周關節炎  IBD中的外周關節炎與其他的關節炎不同，因為它很少或沒有關節破壞，類風濕因子陰性。這種外周關節炎在UC患者中，發病率為5%——10%，在CD患者中發病率為10%——20%。IBD中的外周關節炎應該注意與非特異性的關節痛和肌痛相鑒別，可分為以下兩型。第1型（少關節型）：關節炎損害少于5個大關節，主要是下肢關節病變，一般有急性腫脹和活動受限，此型的關節炎與IBD的活動周期一致，它的平均持續時間為5周，有25%——40%的患者會復發；第2型（多關節型）呈對稱性多發性關節炎，常累及5個或更多的小關節，此型的關節炎與IBD的活動周期不一致，可能持續幾個月。

    中央性關節炎  中央性關節炎與IBD的活動周期不一致，強直性脊柱炎和骶髂關節炎（有時無癥狀）都有可能發生。脊柱炎在IBD患者中的發病率為1%——26%，并且男性多于女性。骶髂關節平片顯示一側或二側的關節硬化和（或）破損。磁共振是診斷中央性關節炎的金標準，甚至無癥狀時也有高敏感性。

    孤立性關節炎  IBD患者的孤立性關節炎大多數無癥狀，并且不會進一步發展。孤立性關節炎診斷主要依靠傳統的放射檢查，在X線下有18%的患者有異常，CT檢查為32%，放射性同位素檢查為52%。

    骨質疏松癥  IBD患者發生骨質疏松癥的風險比普通人群明顯增加，并且容易發生骨折。IBD患者骨質疏松癥的總體發病率接近15%，并且隨年齡增長，發病率增高；發生骨折的風險為40%，比正常人群明顯增加。

    軟骨病  軟骨病是IBD的罕見并發癥，大多發生于嚴重的CD患者或大段的腸管切除術后維生素D缺乏的患者。軟骨病和骨質疏松癥都有骨質減少，鑒別診斷主要依靠骨活檢，軟骨病患者的堿性磷酸酶增高也有助于鑒別診斷。

    皮膚和黏膜

    結節性紅斑、膿皮病和口腔潰瘍是IBD常見的皮膚表現，一般與IBD的活動性相關，但也有可能為***病程。所有的IBD患者都應該檢查皮膚情況。

    結節性紅斑  結節性紅斑是IBD中最常見的皮膚表現，在CD患者中可達到15%，并且女性多見。結節性紅斑影響皮下脂肪，形成紅斑結節。結節性紅斑一般沒有潰瘍形成，預后較好。一般皮疹是非常典型的，可以作出臨床診斷，無需做病理檢查。結節性紅斑病因不清，但一般認為是一種變態反應性血管炎。

    壞疽性膿皮病  壞疽性膿皮病在IBD患者中的發病率為0.5%——2%，并且有***的活動性。相反，36%——50%的壞疽性膿皮病患者伴有IBD。壞疽性膿皮病表現為無菌性膿腫，其中靜脈和毛細血管有血栓形成、出血、壞死。可有不規則的痛性潰瘍形成，并有清晰的邊界線，周圍滲出膿液。經常小的外傷、**、病檢都可引起新的皮膚損害。壞疽性膿皮病可以發生在全身皮膚的任何部位，但好發于下肢。

    口腔潰瘍  至少有10%的UC患者和20%——30%的CD患者會發生口腔阿弗他潰瘍，隨著IBD病情的緩解而緩解。口腔炎作為甲氨蝶呤治療的不利因素，應該被重視。

    其他多種形式的皮膚損害  IBD患者還有一些其他的皮膚損害，例如有SWEET綜合征、增殖性膿皮炎等。由于這些病例往往是被作為個案報道，所以它們有可能并不是真正的IBD腸外表現。

    眼部

    有2%——5%的IBD患者有眼部的癥狀，這些癥狀包括有表層鞏膜炎、前葡萄膜炎、結膜炎、虹膜炎。對于有眼部癥狀的病例，有必要提供IBD的情況給眼科醫生，以幫助他們的診斷。

    IBD患者眼部的并發癥包括由于維生素A吸收不良所致的角膜病和夜盲癥。激素嚴重的不良反應也可能導致白內障，所以IBD患者要注意檢查眼部。IBD患者很少有視網膜疾病、角膜潰瘍等。

    肝膽

    原發性硬化性膽管炎  UC患者的肝膽表現主要為原發性硬化性膽管炎，原發性硬化性膽管炎為一種慢性的膽管炎癥，大約占所有患者的3%；UC的發生率為2.0%——7.5%，而CD為1.4%——3.4%。診斷主要依靠ERCP或MRCP，表現為不規則的肝內或肝外膽管狹窄。

    肝膽并發癥  CD患者經常合并有膽結石，其中有25%的患者主要是由于回腸末端炎癥導致吸收不良所致。IBD患者經常有脂肪肝、肝功能不正常（如轉氨酶升高、堿性磷酸酶升高），這些并發癥一般與IBD的活動性相關，一旦IBD獲得緩解，這些并發癥會很快好轉。

    胰腺

    有較多的病例報道顯示，IBD能增加急性胰腺炎和慢性胰腺炎的風險。

    急性胰腺炎  對于急性胰腺炎，很難分清哪些病例是真正的IBD腸外表現。因為有很多治療IBD的藥物（如水楊酸鹽類藥物、咪唑硫嘌昤等）有潛在誘發急性胰腺炎的風險。藥物誘發的胰腺炎發生在藥物治療1周以內，病情較輕，在停藥后能迅速緩解。有一些CD患者，由于十二指腸炎癥，使**受累及，引發急性胰腺炎。然而，在排除了IBD并發癥以后，其他IBD患者自發的急性胰腺炎有明顯增高的情況，占IBD患者的1%——1.5%，這種急性胰腺炎應該是IBD的腸外表現。

    慢性胰腺炎  ERCP對慢性胰腺炎仍是最敏感、最有特異性的診斷。已有幾例IBD患者有胰管改變的報道。

    血栓性疾病

    IBD患者伴有血栓性疾病的風險明顯增加。深靜脈血栓形成和肺栓塞的發生率明顯增高，是IBD患者的主要死亡原因之一。靜脈血栓形成比動脈栓塞更多見。通過比較IBD與其他慢性炎癥性疾病，發現IBD患者發生血栓性疾病的風險增加3.6倍，而其他慢性炎癥性疾病沒有增加風險。還沒有肯定的證據顯示遺傳性血栓形成傾向與IBD有關。

    泌尿系統

    腎小球性腎炎  已經有幾例IBD患者發生腎小球性腎炎的報道。真正的IBD腸外表現是很難去斷定，但是腎小球性腎炎與IBD常常一起發生。

    間質性腎炎和管狀蛋白尿  IBD腸外表現與藥物不良反應表現仍然難以區分。已有IBD患者發生間質性腎炎的報道，至少有CD患者的腸外表現為間質性腎炎的個案報道，所以間質性腎炎能夠作為IBD的一種腸外表現。

    泌尿系統的并發癥  CD患者中，尿酸和草酸結石比較常見，一般是由吸引障礙引起。缺乏游離鈣導致潦草酸鹽吸收增加，形成高草酸鹽尿，導致腎臟草酸鹽結石形成。高草酸鹽尿也導致慢性腎小管間質腎炎。

    呼吸系統

    IBD呼吸系統的表現多種多樣，有小或大氣道功能失調，也有氣道阻塞、間質性肺病。病例報道情況不一，包括有支氣管炎、支氣管擴張、支氣管狹窄、間質性肺炎等等。呼吸系統的癥狀一般與IBD的活動性相關。

    在加拿大有一個大規模調查，得出的結論是：CD最多發的腸外表現為呼吸道疾病，UC腸外表現發生率排第2的也為呼吸道疾病。

    并發癥：肺部的表現可能與IBD相關，也可能由藥物引起，如美沙拉嗪、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤。已有許多藥物誘導的肺部并發癥被報道。

    心臟

    IBD活動期的患者有少數心包炎或心肌炎的報道。區分是藥物毒性或IBD腸外表現比較困難，因為水楊酸鹽類藥物有潛在的毒性。然而，有報道認為所有IBD患者比健康人群更容易發生心包炎，CD患者增加3.07倍、UC患者增加3.33倍的風險。

    神經系統

    長期以來，一直有人猜測IBD與神經系統疾病可能存在關聯性，特別是多發性硬化癥。另外有一些IBD患者伴神經系統癥狀的零星報道，例如視神經炎、神經性耳聾等。

    總之，IBD是一種全身性的損害，而不是只局限于腸道。最近的文獻資料顯示，幾乎全身各個器官都有可能被累及。對于IBD并發癥，特別是藥物不良反應引起的并發癥，一直沒有引起重視。最近有多個器官受損的報道，包括中樞神經系統損害，都提醒我們要注意這些潛在的問題。