【成人斯蒂爾病】臨床表現
2014-03-18 09:52
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來源:愛愛醫
作者:歐*基
責任編輯:歐國基
[導讀] 臨床表現本病臨床表現復雜多樣,常有多系統受累,表現為發熱、皮疹、關節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。1.發熱發熱為本病的重要表現之一幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過
臨床表現
本病臨床表現復雜多樣,常有多系統受累,表現為發熱、皮疹、關節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。
1.發熱
發熱為本病的重要表現之一幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過39℃,一般在午后或傍晚時達到高峰,體溫持續3~4h后無需處理自行出汗,在早晨體溫降至正常。也有患者開始為中低熱在2~4周后出現高熱,部分患者體溫不規則,全天任何時候都可出現高熱。高熱型以弛張熱多見,其他有不規則熱和稽留熱等。約半數患者發熱前出現畏寒,但寒戰少見。熱程可持續數天至數年,反復發作。發熱時皮疹、咽痛、肌肉和關節疼痛癥狀加重,熱退后皮疹可隱退,上述癥狀可減輕。多數患者雖然長期發熱,但一般情況良好無明顯中毒癥狀。
2.皮疹
皮疹是本病的另一主要表現,85%以上的患者在病程中出現一過性皮疹,其表現為彌漫性充血性紅色斑丘疹有時有輕度瘙癢感一般分布于頸部、軀干和四肢伸側,也可出現于手掌和足跖,皮疹形態多變有的患者還可呈蕁麻疹、結節性紅斑或出血點。皮疹出現時間無規律性,多隨傍晚發熱時出現,并隨清晨熱退后而消失,即晝隱夜現之特點。呈一過性,皮疹消退后不留痕跡,但少數可遺有大片色素沉著。部分患者在搔抓、摩擦等機械**后皮疹可加重或表現明顯,稱為Koebner征。皮疹活檢為皮膚膠原纖維腫脹和毛細血管周圍炎細胞浸潤,極個別為非特異性脂膜炎。
3.關節和肌肉癥狀
關節痛和關節炎為本病的主要臨床表現之一,但可以很輕,以致容易被忽略一般起病較為隱匿,多為關節及關節周圍軟組織疼痛、腫脹和壓痛。任何關節均可受累最常侵犯的關節是膝關節,約占85%;其次是腕關節,約占74%。另外,有半數患者出現肘、踝、髖、肩近端指間關節和跖趾關節受累,約1/3的患者有掌指關節受累,約1/5的患者影響遠端指間關節。最初僅影響少數幾個關節隨后可發展為多個關節受累關節的外觀和分布與類風濕關節炎相似,但本病的滑膜炎多輕微且短暫關節液是炎性的,中性粒細胞升高,一般在2.0×109/L~75×109/L之間關節癥狀和體征往往隨體溫下降而緩解。部分患者在發熱多天或數月后才出現關節表現。一般而言,關節周圍骨質侵襲和半脫位現象少見,大多數患者熱退后不遺留關節畸形。少數多關節和近端指間關節受累者亦可發生慢性關節損害,腕掌和腕關節受累可在多年以后出現強直。少數頸椎顳頜關節和跖趾關節受累者也可發生關節強直。多數患者發熱時出現不同程度的肌肉酸痛,少數患者出現肌無力及肌酶輕度升高。
4.咽痛
見于50%的患者常在疾病的早期出現,有時存在于整個病程中。發熱時咽痛出現或加重,熱退后緩解。咽部檢查可見咽部充血,咽后壁淋巴濾泡增生,扁桃體腫大咽拭子培養陰性,抗生素治療對這種咽痛無效。
5.淋巴結腫大
本病早期往往有全身淺表淋巴結腫大,尤以腋下及腹股溝處顯著呈對稱性分布,質軟有輕壓痛,無粘連及大小不一。部分患者出現肺門及腸系膜淋巴結腫大,可造成腹部非固定性疼痛腸系膜淋巴結壞死,可造成劇烈腹痛。體溫正常后腫大的淋巴結縮小或消失。
6.肝脾腫大
約半數患者肝臟腫大一般為輕、中度腫大,質軟。約3/4的患者有肝功能異常丙氨酸氨基轉移酶升高。部分患者有黃疸,但堿性磷酸酶、γ-谷氨酰轉肽酶肌酸磷酸激酶一般正常。癥狀緩解后,肝臟可恢復正常。少數患者出現酶膽分離現象,亞急性重型肝炎。急性肝功能衰竭,以致死亡。脾臟輕至中度腫大,質軟,邊緣光滑,疾病緩解后可恢復正常。
7.心臟損害
本病的心臟損害表現心包病變多見,其次為心肌炎,心內膜炎少見。臨床表現為心悸、胸悶、心律失常和充血性心力衰竭等。心包炎一般起病隱匿,仔細聽診可聞及心包摩擦音,超聲心動圖可見積液罕見心包填塞。部分患者出現心包縮窄。心肌病變一般不影響心臟功能。
8.肺和胸膜病變
可出現咳嗽咳痰、胸悶和呼吸困難等癥狀肺部損害表現為浸潤性炎癥、肺不張、肺出血間質性肺炎及淀粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合征。胸膜病變為纖維素性胸膜炎、胸腔積液和胸膜肥厚等。痰培養及胸腔積液培養陰性。部分患者由于長期應用激素及免疫抑制劑,可出現肺部細菌感染或結核感染等。
9.腹痛
約1/4的患者出現腹痛或全腹不適、惡心、嘔吐和腹瀉等。腹痛往往由腸系膜淋巴結炎、機械性腸梗阻或腹膜炎所致,少數患者因劇烈腹痛被誤為外科急腹癥而行剖腹探查術。
10.神經系統病變
本病神經系統病變少見,可累及中樞和周圍神經系統,出現腦膜**征及腦病,包括頭痛嘔吐、癲癇腦膜腦炎顱內高壓等。腦脊液檢查多數正常,偶有蛋白含量輕度升高,腦脊液培養陰性。
11.其他表現
腎臟損害較少見,一般為輕度蛋白尿,以發熱時明顯。少數出現急性腎小球腎炎腎病綜合征間質性腎炎及腎功能衰竭等。其他損害包括乏力、脫發、口腔潰瘍、虹膜睫狀體炎、視網膜炎、角膜炎,結膜炎全眼炎、停經和彌漫性血管內凝血等。少數患者病情反復發作多年后發生淀粉樣變另外,本病患者可對多種藥物和食物過敏出現形態不一的藥疹,常造成誤診。