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    神經皮膚綜合征  內容預覽：

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    神經皮膚綜合征  內容簡介：

    神經纖維瘤病（Ⅰ型）
    第17對染色體長臂異常，常染色體顯性遺傳性疾病
    腦部可見視神經及其它部位膠質瘤，基底節和白質可見錯構瘤樣改變
    蝶骨翼發育不全
    周圍神經多發從狀或散在的神經纖維瘤
    皮膚見咖啡斑
    神經纖維瘤病I型
    von Recklinghausen's病
    NF-1一般認為第17對常染色體的顯性遺傳，青少年起病。男性多于女性。
    多系統受累，典型的三聯征為：中樞神經及末梢神經多發性腫瘤；皮膚的牛奶咖啡色素斑；血管、內臟損害。
    中樞神經系統的腫瘤表現： 表現為膠質瘤、腦膜瘤、神經纖維瘤等； 膠質瘤好發部位為視束、下丘腦、腦干，NF-1 病人6%——58%的伴發視神經膠質瘤
    骨關節受累：表現為骨缺陷，扁平顱底，蝶骨大翼發育不全，1/3——1/2的病人表現為脊柱側彎畸形
    神經纖維瘤病還可累及皮膚組織、骨、軟骨、腎、胃腸道、生殖道和肺等部位。
    其臨床表現依據病變位置不同而不同。

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