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支氣管擴張癥-北京協和醫院-陸慰萱  內容預覽：

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支氣管擴張癥-北京協和醫院-陸慰萱   專家介紹：

陸慰萱，北京協和醫院內科學教授，男，1944年7月生于上海市。1963——1970年就讀于上海第一醫學院醫學系。1978——1981年在中國醫學科學院、中國協和醫科大學研究生院從師于呼吸內科泰斗朱貴卿教授獲醫學碩士學位，1992——1995年在美國Vanderbilt大學肺研究中心作博士后研究三年。現為中國醫學科學院中國協和醫科大學內科學系教授，博士研究生導師。

支氣管擴張癥-北京協和醫院-陸慰萱  內容介紹：

    支氣管擴張癥（簡稱支擴），是支氣管樹的異常擴張，大多數繼于呼吸道感染和支氣管阻塞，使支氣管管壁遭破壞，形成管腔持久擴張和變形，是常見的慢性支氣管感染性疾病。臨床表現為慢性咳嗽伴大量黏液膿痰和反復咯血。

    一、概述
    本病是十分常見的呼吸疾病，發病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數字，估計高于此數，其病多在兒童或青年時代。
    支氣管和肺組織感染和支氣管阻塞是支擴的主要發病因素，感染不僅使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁支撐作用外，而且因黏膜充血、水腫、分泌物增多，導致管腔阻塞引流不暢又加重感染，此外，咳嗽時管腔內壓力增高和支氣管周圍纖維增生、肺不張時胸腔負壓等牽引也促使支氣管擴張的發生和發展（由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細窄易于阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴最常見的病因）
    支氣管先天性發育缺陷，如巨大氣管-支氣管癥。與遺傳因素有關的肺囊性纖維化（支氣管黏液腺分泌大量粘稠黏液，潴留引起支氣管阻塞、肺不張和繼發感染），也可誘發支氣管擴張，但后者在我國尚未發現。
    支擴主要影響中等大小支氣管，管腔擴張可達正常的4倍，呈柱狀、囊狀或混合存在（先天性多為囊狀，繼發多為柱狀），腔內有膿性分泌物，黏膜表面慢性潰瘍，纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化或萎縮，管壁彈力組織肌層、軟管環受損，隨病變進展，管壁發生壞死病灶性膿腫可蔓延至肺實質，有不同程度肺炎小膿腫、肺小葉不張。

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