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    1.冠心病中年以上患者，若有心臟擴大、心律失常或心力衰竭而元其他原因者須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素，室壁活動呈階段性異常者有利于診斷冠心病。心肌活動普遍受抑則有利于診斷擴張性心肌病。由于冠狀動脈病變引起心臟長期廣泛缺血而纖維化，發展為心功能不全稱之為“缺血性心肌病”，若過去元心絞痛或心肌梗死，與心肌病難以區別，且心肌病亦可有病理性Q 波及心絞痛，此時鑒別須靠冠狀動脈造影。

    2. 風濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制后減輕或消失，風濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心腔同時擴大，而風濕性心臟病以左房、左室或右室為主。心臟超聲檢查有助于鑒別診斷。

    3.先天性心臟病先天性三尖瓣下移畸形有三尖瓣區雜音，并可有奔馬律、心搏減弱、右心擴大與衰竭，須與心肌病區別，超聲心動圖檢查可明確診斷。

    4.左室致密化不全是一種較少見的先天性疾病，有家族發病傾向，其特征包括左心室擴大，收縮舒張功能減退，左心腔內有豐富的肌小梁和深陷其中的隱窩，交織成網狀，其間有血流通過。伴或不伴右心室受累。病理檢查發現從心底到心尖致密心肌逐漸變薄，心尖最薄處幾乎無致密心肌組織。受累的心室腔內顯示多發、異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩，可達外1/3 心肌。病理切片發現病變部位心內膜為增厚的纖維組織，其間有炎癥細胞，內層非致密心肌肌束粗大紊亂，細胞核異形，外層致密，心肌肌束及細胞核形態基本正常。擴張型心肌病的左心室腔內沒有豐富的肌小梁和交織成網狀的隱窩，超聲檢查有助于診斷。

    5.繼發性心肌病全身性疾病如系統性紅斑狼瘡硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經肌肉疾病等都有其原發病的表現可資區別。較重要的是與心肌炎的區分。急性心肌炎常發生于病毒感染的當時或不久以后，區別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難以區分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發展而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。